淋巴瘤疾病概述

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，具有独特的临床特征、病理学特征和分子遗传学特征。本文将概述MCL的临床特点、病理学特征、分子遗传学特征，并重点介绍手术治疗在MCL治疗中的地位和作用。

一、MCL的临床特点 MCL多发于中老年人群，男性多于女性。起病隐匿，临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等B症状，部分患者可合并自身免疫性溶血性贫血、冷球蛋白血症等副肿瘤综合征。MCL进展较快，预后较差，中位生存时间约为3-5年。

二、MCL的病理学特征 MCL的病理学特征包括： 1. 组织学特征：MCL细胞呈圆形或椭圆形，核膜明显，染色质凝聚，核仁不明显，胞质嗜碱性。 2. 免疫表型：MCL细胞表达B细胞相关抗原（如CD19、CD20、CD79a等），不表达T细胞相关抗原（如CD3、CD4、CD8等）。MCL细胞表达Cyclin D1蛋白，与t(11;14)(q13;q32)染色体易位有关。 3. 分子遗传学特征：MCL细胞具有特征性的染色体易位t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）融合，导致Cyclin D1蛋白过表达。

三、MCL的分子遗传学特征 MCL细胞具有特征性的染色体易位t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与IGH基因融合，导致Cyclin D1蛋白过表达。Cyclin D1蛋白是细胞周期的关键调控因子，其过表达导致细胞周期失控，促进细胞增殖。此外，MCL细胞还存在其他分子遗传学异常，如p53基因突变、CDKN2A基因缺失等，进一步促进肿瘤进展。

四、MCL的手术治疗 1. 淋巴结活检：对于MCL患者，淋巴结活检是确诊的金标准。通过淋巴结活检，可以明确诊断，评估病理学特征，指导后续治疗。 2. 脾切除：对于脾受累的MCL患者，脾切除可以缓解症状，改善预后。但脾切除并非MCL的标准治疗方案，其疗效存在争议，需要综合评估患者的一般状况、脾受累程度等因素。 3. 造血干细胞移植：对于年轻、体能状态较好的MCL患者，造血干细胞移植可以作为一线治疗方案。造血干细胞移植可以清除体内残留的肿瘤细胞，提高长期生存率。但造血干细胞移植存在一定的风险和并发症，需要严格掌握适应症。

综上所述，MCL是一种具有独特临床、病理学和分子遗传学特征的非霍奇金淋巴瘤亚型。手术治疗在MCL治疗中具有一定地位和作用，包括淋巴结活检、脾切除和造血干细胞移植等。对于MCL患者，需要综合评估患者的一般状况、病理学特征、分子遗传学特征等因素，制定个体化治疗方案，以改善预后，提高生存质量。

何雪峰

苏州大学附属第一医院十梓街院区