慢性髓性白血病是如何产生的

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，简称CML）是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性血液肿瘤。本文旨在探讨CML的成因以及手术治疗在其治疗中的作用。

CML的成因

CML的确切成因至今仍不完全清楚，但普遍认为与遗传和环境因素有关。其中，最明确的遗传因素是费城染色体（Philadelphia Chromosome，Ph染色体）的出现。这是一种染色体易位现象，即第9号和第22号染色体末端发生交换，导致BCR和ABL两个基因融合形成BCR-ABL融合基因。这种基因融合产生的BCR-ABL蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，导致细胞不受控制地增殖，最终形成白血病。

环境因素方面，长期暴露于辐射和某些化学物质被认为可能增加CML的风险。此外，病毒感染、免疫缺陷等也可能与CML的发生有关。

CML的病理生理

CML的病理生理过程主要涉及BCR-ABL融合基因的表达及其对细胞信号传导的影响。BCR-ABL蛋白通过激活多个信号传导途径，如RAS-RAF-MEK-ERK、JAK-STAT等，促进细胞周期进程，抑制细胞凋亡，从而促进白血病细胞的持续增殖。

手术治疗在CML治疗中的作用

手术治疗在CML治疗中并不常见，因为CML主要是一种内科疾病，其治疗主要依赖药物治疗。然而，在特定情况下，手术治疗可能发挥重要作用。

骨髓移植

：对于年轻、高危或药物治疗无效的患者，异基因造血干细胞移植（Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation，allo-HSCT）可能是唯一的根治手段。通过移植健康的造血干细胞，可以替换患者的白血病细胞，恢复正常的造血功能。

脾切除术

：在CML病程中，患者可能出现脾脏肿大，导致腹痛、消化不良等症状。在药物治疗无法控制脾脏肿大的情况下，脾切除术可以缓解症状，提高生活质量。

并发症处理

：CML患者可能出现出血、感染等并发症，需要手术治疗以控制病情。

总结

CML是一种复杂的血液肿瘤，其成因涉及遗传和环境因素。BCR-ABL融合基因是CML发病的关键分子机制。手术治疗在CML治疗中的作用有限，但在特定情况下，如骨髓移植、脾切除术等，可能发挥重要作用。对于CML患者，应根据病情和个体差异，制定个体化的治疗方案。

顾亚峰

上海市长征医院