《急性淋巴细胞白血病：一场与时间的赛跑》

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，其特点是未成熟淋巴细胞的异常增殖。这种白血病多发于儿童和青少年，但也可影响成年人。由于其发展迅速、病情凶险，治疗ALL常被称为一场与时间的赛跑。本文将详细介绍ALL的病理机制、临床表现、诊断方法和治疗策略，特别是手术治疗在其中的作用。

病理机制

急性淋巴细胞白血病的发病机制较为复杂，涉及遗传和环境因素。在分子水平上，ALL通常与染色体异常有关，例如费城染色体（Ph）阳性ALL，其特征是BCR-ABL1融合基因的产生。这种融合基因导致酪氨酸激酶的持续激活，进而促进白血病细胞的增殖和存活。除此之外，还有其他多种遗传变异和信号通路异常参与ALL的发生和发展。

临床表现

ALL的临床表现多样，但常见的症状包括发热、贫血、出血倾向、肿大的淋巴结和脾脏等。这些症状反映了白血病细胞对骨髓造血功能的抑制以及对淋巴系统的侵犯。部分患者还可能出现中枢神经系统受累的症状，如头痛、恶心、视力障碍等。

诊断方法

诊断ALL主要依赖于血液学检查和骨髓检查。外周血常规检查可发现异常增多的未成熟淋巴细胞，而骨髓检查则能直接观察到白血病细胞的形态和比例。此外，免疫分型、细胞遗传学和分子生物学检查也是诊断ALL的重要手段，它们有助于确定ALL的亚型和预后。

治疗策略

ALL的治疗是一个多步骤、多学科协作的过程，包括化疗、靶向治疗、放疗和造血干细胞移植等。化疗是ALL治疗的基石，目的是迅速减少白血病细胞数量，缓解症状，恢复正常的骨髓功能。靶向治疗针对特定的分子异常，如费城染色体阳性ALL的酪氨酸激酶抑制剂治疗。对于部分高危患者，造血干细胞移植可以提供根治的可能。

手术治疗的角色

虽然ALL主要是一种全身性疾病，手术治疗在ALL治疗中的作用相对有限，但在某些情况下，手术治疗仍然是必要的。例如，当患者出现脾破裂或严重的脾功能亢进时，脾切除手术可以迅速缓解症状，改善预后。此外，对于中枢神经系统受累的患者，脑脊液检查和鞘内化疗是常规治疗的一部分，而在极少数情况下，可能需要进行脑室引流或脑膜切除手术。

结语

急性淋巴细胞白血病的治疗是一场与时间的赛跑，及时准确的诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。手术治疗在ALL的综合治疗中扮演着辅助角色，尤其是在处理并发症和提高生活质量方面。随着医学技术的不断进步，相信未来ALL患者的生存率和生活质量将会进一步提高。

李丹博

河南中医药大学第一附属医院人民路院区