边缘区淋巴瘤是一种什么样的淋巴瘤？

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的低恶性非霍奇金淋巴瘤（NHL），在所有非霍奇金淋巴瘤中所占比例约为10%。这种淋巴瘤主要影响淋巴结、脾脏和胃肠道，其中胃肠道MZL占所有MZL的20%至25%。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病理基础、临床表现和诊断要点。

一、病理基础

边缘区B细胞淋巴瘤的细胞起源是成熟B细胞，这些细胞通常位于正常淋巴结的边缘区。在这种淋巴瘤的发展过程中，B细胞的增殖和分化异常，导致肿瘤的形成。MZL的病理特征包括：

细胞形态多样性

：肿瘤细胞的大小和形态多样，包括小淋巴细胞、中心细胞样细胞和免疫母细胞样细胞。

边缘区结构

：肿瘤细胞倾向于在淋巴结的边缘区聚集，形成边缘区结构。

散在分布

：肿瘤细胞在淋巴结中散在分布，与正常淋巴组织交错。

无明显核分裂象

：虽然肿瘤细胞增殖，但通常核分裂象不明显。

二、临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括：

淋巴结肿大

：患者可能发现身体某个部位的淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝或腹股沟。

消化系统症状

：胃肠道受累时，患者可能出现腹痛、腹泻、体重减轻等症状。

全身症状

：部分患者可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

三、诊断要点

诊断边缘区B细胞淋巴瘤需要综合多种检查结果：

影像学检查

：包括CT、MRI或PET-CT，以评估淋巴结肿大的范围和是否有远处转移。

血液检查

：血常规、乳酸脱氢酶（LDH）水平等，有助于评估病情严重程度。

骨髓活检

：排除骨髓受累。

组织病理学检查

：通过淋巴结或受累组织的活检，进行组织学和免疫组化检查，确定诊断。

分子遗传学检查

：检测特定基因突变或染色体异常，有助于诊断和预后评估。

四、治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略取决于多种因素，包括患者的年龄、健康状况、肿瘤分期和受累部位等：

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待。

放疗

：对于局部病变，放疗是一种有效的局部控制手段。

化疗

：对于广泛病变或有症状的患者，化疗是主要的治疗手段。

靶向治疗和免疫治疗

：针对特定分子靶点的靶向治疗和免疫治疗在某些MZL患者中显示出良好的疗效。

五、预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素包括：

年龄和健康状况

：年轻和健康状况良好的患者预后较好。

肿瘤分期

：分期较低的患者预后较好。

受累部位

：胃肠道MZL预后相对较差。

分子遗传学特征

：某些基因突变或染色体异常可能影响预后。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统肿瘤，其诊断和治疗需要综合多种检查和治疗手段。了解其病理基础、临床表现和诊断要点，有助于提高对该疾病的认识和治疗效果。

盛志新

潍坊市人民医院