外周T细胞淋巴瘤的治疗进展

外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一种起源于成熟T细胞的非霍奇金淋巴瘤。它相对罕见，占所有非霍奇金淋巴瘤的约10%至15%。与B细胞淋巴瘤相比，PTCL的生物学行为更为复杂、预后较差。本文将探讨PTCL的基本疾病原理及其治疗的进展。

疾病原理

PTCL的发病机制涉及多种因素，包括遗传、免疫和环境因素。肿瘤细胞起源于成熟T细胞，这些细胞在免疫反应中扮演重要角色。当这些细胞发生基因突变或受到其他异常信号的影响时，可能导致它们不受控制地增殖，形成肿瘤。PTCL的分子分型多样，不同的分子亚型可能影响疾病的临床表现和治疗反应。

临床表现

PTCL的症状多种多样，包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等全身症状。由于PTCL的异质性，临床表现也各异，一些患者可能表现为皮肤病变、胃肠道症状或神经系统症状。诊断通常需要结合临床表现、影像学检查、组织病理学检查和分子遗传学分析。

治疗进展

化疗

化疗是PTCL治疗的主要手段。常见的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和EPOCH（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）。然而，PTCL对标准化疗的反应率较低，长期生存率不理想。

靶向治疗

随着对PTCL分子机制的深入理解，靶向治疗成为研究的热点。例如，CD30是PTCL的一个治疗靶点，抗CD30单克隆抗体药物如贝文珠单抗（Brentuximab Vedotin）已被批准用于某些PTCL亚型的二线治疗。此外，针对PD-1/PD-L1通路的免疫检查点抑制剂也在PTCL的治疗中显示出一定的疗效。

免疫治疗

免疫治疗作为一种新型治疗手段，通过激活或增强机体的免疫反应来攻击肿瘤细胞。免疫检查点抑制剂如PD-1或PD-L1抗体，通过阻断PD-1/PD-L1通路，恢复T细胞对肿瘤的免疫监视，已被用于多种实体瘤和血液肿瘤的治疗，并在PTCL中显示出一定的疗效。

造血干细胞移植

对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植（HSCT）可作为一种治疗手段。自体HSCT和异基因HSCT均在PTCL的治疗中有所应用，尤其是对于一线治疗失败的患者。HSCT可以提供深入的疾病控制，但也伴随较高的治疗相关风险。

结论

外周T细胞淋巴瘤是一种异质性较强的恶性肿瘤，其治疗面临诸多挑战。随着对PTCL分子机制的进一步认识和新药的研发，靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等新型治疗手段为PTCL患者提供了更多的治疗选择。未来的研究方向包括更精准的分子分型、个体化治疗策略的制定以及新型药物的临床试验。通过多学科团队合作，我们有望改善PTCL患者的预后，提高其生活质量。

谭爱荣

青岛市市立医院本部