边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma, MZBC）是一种起源于淋巴结边缘区的B淋巴细胞的恶性肿瘤。该疾病通常表现为全身性淋巴结肿大，伴有或不伴有结外受累。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点及其手术治疗方法。

1. 边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要表现在以下几个方面：

1.1 组织学特征 边缘区B细胞淋巴瘤的组织学特征主要表现为淋巴结内B细胞的增生。增生的B细胞主要分布在淋巴结的边缘区，形成结节状或弥漫性生长。这些B细胞具有中等大小的核，核仁不明显，染色质粗糙，胞浆较少。在部分病例中，可观察到浆细胞样分化。

1.2 免疫表型 边缘区B细胞淋巴瘤的免疫表型特征为CD19、CD20、CD22、CD79a阳性，表面免疫球蛋白轻链（κ或λ）限制性表达，CD5、CD10、Bcl-6阴性。此外，部分病例可表达Bcl-2蛋白，但通常不表达Bcl-1蛋白。

1.3 遗传学特征 边缘区B细胞淋巴瘤的遗传学特征主要表现为染色体异常，如三体性染色体（+3、+12等）和非整倍体。此外，部分病例可检测到B细胞受体信号通路相关基因的突变，如CARD11、MYD88等。

2. 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

2.1 原发症状 边缘区B细胞淋巴瘤的原发症状主要表现为全身性淋巴结肿大，伴有或不伴有结外受累。淋巴结肿大通常无痛，质地较硬，活动度可。结外受累部位包括胃肠道、脾脏、肝、肺、皮肤等。

2.2 系统症状 部分边缘区B细胞淋巴瘤患者可出现系统症状，如发热、盗汗、体重减轻等。这些症状通常与肿瘤负荷较大或病情进展较快有关。

3. 边缘区B细胞淋巴瘤的手术治疗

3.1 手术适应症 对于边缘区B细胞淋巴瘤患者，手术治疗的适应症主要包括：

淋巴结活检：对于疑似边缘区B细胞淋巴瘤的患者，淋巴结活检是确诊的关键。通过活检组织学、免疫表型和遗传学检查，可以明确诊断。

肿大淋巴结切除：对于局限性或区域性淋巴结肿大的患者，手术切除肿大淋巴结是首选治疗方法。手术切除可以减轻肿瘤负荷，缓解症状，提高生活质量。

结外受累切除：对于伴有结外受累的患者，手术切除受累器官或组织可以减轻症状，提高生活质量。但需评估手术风险和患者的一般状况，选择合适的手术方式。

3.2 手术方式 边缘区B细胞淋巴瘤的手术方式主要包括：

淋巴结切除术：对于局限性或区域性淋巴结肿大的患者，可采用淋巴结切除术。手术切除肿大淋巴结，保留正常淋巴结和周围组织。

脾切除术：对于伴有脾脏受累的患者，可采用脾切除术。手术切除脾脏，减轻症状，提高生活质量。

器官切除术：对于伴有结外受累的患者，可采用器官切除术。手术切除受累器官或组织，减轻症状，提高生活质量。

3.3 手术并发症及处理 边缘区B细胞淋巴瘤手术的并发症主要包括出血、感染、切口愈合不良等。术中应严格止血，预防感染，确保切口愈合。术后应密切观察患者生命体征，及时处理并发症。

4. 总结

边缘区B细胞淋巴瘤是一种常见的B细胞淋巴瘤，其病理特点主要表现在组织学、免疫表型和遗传学方面。手术治疗是边缘区B细胞淋巴瘤的主要治疗方法之一，包括淋巴结活检、肿大淋巴结切除和结外受累切除。手术治疗可以减轻肿瘤负荷，缓解症状，提高生活质量。术中应严格止血，预防感染，确保切口愈合。术后应密切观察患者生命体征，及时处理并发症。

贾梓

河南中医药大学第一附属医院人民路院区