淋巴浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic Lymphoma, LPL)和华氏巨球蛋白血症(Waldenström Macroglobulinemia, WM)是两种密切相关的淋巴系统恶性肿瘤。它们都属于非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)的范畴,具有相似的临床表现和治疗策略。本文旨在介绍这两种疾病的手术治疗及综合治疗方案。
淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
淋巴浆细胞淋巴瘤是一种少见的B细胞非霍奇金淋巴瘤,其特征是淋巴浆细胞的增殖。LPL的临床表现多样,包括淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、高粘滞血症等。手术治疗在LPL的治疗中主要针对淋巴结肿大或局部肿块。
手术治疗适应症
症状性淋巴结肿大
:对于严重影响生活质量的淋巴结肿大,如压迫气管、食管等,可考虑手术切除。
局部肿块
:对于局部肿块引起的疼痛、感染或功能障碍,手术治疗可缓解症状。
诊断性手术
:在缺乏确诊的情况下,可进行手术活检以明确诊断。
手术治疗方法
淋巴结切除术
:对于孤立或局部淋巴结肿大,可进行淋巴结切除术。
肿块切除术
:对于局部肿块,可进行肿块切除术,以减轻症状和改善生活质量。
华氏巨球蛋白血症(WM)
华氏巨球蛋白血症是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤,以高水平的IgM型单克隆免疫球蛋白为特征。WM的临床表现包括贫血、高粘滞血症、出血倾向、感染等。手术治疗在WM的治疗中主要针对高粘滞血症和出血倾向。
手术治疗适应症
高粘滞血症
:对于严重高粘滞血症引起的视力障碍、听力障碍、中枢神经系统症状等,可考虑进行血浆置换术。
出血倾向
:对于反复发生的鼻出血、牙龈出血等,可考虑手术止血。
手术治疗方法
血浆置换术
:通过血浆置换术降低IgM水平,缓解高粘滞血症症状。
止血手术
:对于难以控制的出血,可进行止血手术。
综合治疗方案
手术治疗虽然在LPL和WM的治疗中占有一席之地,但通常需要与其他治疗手段相结合,如化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。综合治疗方案应根据患者的具体情况和疾病阶段制定。
化疗
化疗是LPL和WM的主要治疗手段,常用的化疗药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等。
放疗
对于局部肿块或淋巴结肿大,放疗可以作为辅助治疗手段,以控制病情进展。
靶向治疗和免疫治疗
针对特定的分子靶点,如BTK抑制剂,可以用于WM的治疗。免疫治疗,如PD-1/PD-L1抑制剂,也在探索中。
结论
淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症的治疗需要综合考虑手术、化疗、放疗等多种手段。手术治疗在缓解症状和改善生活质量方面发挥重要作用,但应结合患者的具体情况和疾病阶段,制定个体化的综合治疗方案。
李仁琴
四川省肿瘤医院