边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL），作为一种起源于成熟B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）大家族中的一种较为常见的亚型。该疾病在中老年人群中较为常见，发病年龄多集中在50岁以上的成人。在本文中，我们将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病理学特征、临床表现、诊断方法，并综述当前的治疗进展。

病理特征 边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴组织边缘区B细胞的异常增殖。在显微镜下观察，这些淋巴瘤细胞通常呈现为小淋巴细胞样，其核形态多呈圆形或椭圆形，染色质细腻均匀，核仁不明显。瘤细胞常以结节状或弥漫性方式生长，并且常常伴有丰富的小血管增生。免疫组化检测显示这些瘤细胞表达B细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD22等，这有助于病理学上与其他类型的淋巴瘤进行区分。

临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样化，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等全身性症状。部分患者可能会出现局部肿块压迫症状，例如腹痛、腹胀、肠梗阻等。此外，边缘区B细胞淋巴瘤患者中有一部分可能伴有自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等，这可能与异常的免疫反应有关。

诊断方法 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于组织病理学检查。首先需要对淋巴结或肿块进行穿刺活检或手术活检，以获取组织标本。通过显微镜下观察肿瘤细胞的形态特征，并结合免疫组化检测，可以明确诊断。免疫组化检测不仅有助于识别B细胞相关抗原，还可以检测其他标志物，如Ki-67指数，以评估肿瘤细胞的增殖活性。此外，全身影像学检查如CT、PET-CT等也是评估肿瘤分期和受累范围的重要手段。

治疗进展 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略包括化疗、放疗、生物治疗以及靶向治疗等。对于早期患者，局部放疗是常用的治疗手段，可以有效缓解症状并降低复发风险。对于进展期患者，常采用联合化疗方案，如R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）等，以期获得更好的疗效。近年来，生物治疗和靶向治疗在边缘区B细胞淋巴瘤的治疗中显示出良好的疗效。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，通过结合到B细胞表面的CD20抗原，能够诱导B细胞的凋亡，提高化疗的疗效。此外，B细胞受体信号通路的异常激活在边缘区B细胞淋巴瘤的发生发展中扮演着重要角色，因此针对这一信号通路的BTK抑制剂（如依鲁替尼）和PI3K抑制剂（如伊布替尼）等靶向药物在临床试验中显示出较好的疗效。这些药物通过抑制信号通路中的关键分子，阻断肿瘤细胞的增殖和存活，为边缘区B细胞淋巴瘤的治疗提供了新的选择。

随着对边缘区B细胞淋巴瘤病理机制的深入理解，以及新药的不断涌现，治疗方法也在不断进步。个体化治疗策略，结合患者的具体病情和分子遗传学特征，有望进一步提高治疗效果。此外，临床试验的开展和新药的研发，为边缘区B细胞淋巴瘤患者带来了新的希望。未来的治疗方向可能包括免疫检查点抑制剂的应用、CAR-T细胞疗法等新兴治疗手段，这些治疗方法有望为患者提供更多的治疗选择，并进一步提高生存质量和生存期。

王晓阳

郑州大学第一附属医院