滤泡性淋巴瘤是起源于淋巴细胞的一种B细胞非霍奇金淋巴瘤,约占所有非霍奇金淋巴瘤的20%-30%,其发病原因复杂,包括遗传因素、病毒感染、免疫功能紊乱等。本文将详细介绍滤泡性淋巴瘤的规范诊疗。
一、临床表现 滤泡性淋巴瘤患者早期症状多不明显,常表现为无痛性淋巴结肿大,常见于颈部、腋窝和腹股沟。随着病情进展,可能出现全身症状,如发热、盗汗、体重下降等。部分患者还会出现肝脾肿大、胸腹水等表现。
二、诊断 1. 影像学检查:通过CT、MRI等检查,观察淋巴结肿大情况,了解病情范围。 2. 淋巴结活检:取肿大淋巴结行病理检查,明确诊断。 3. 骨髓穿刺:了解骨髓受累情况,评估病情分期。 4. 实验室检查:血常规、乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白等,评估病情严重程度。 5. 免疫组化:检测CD10、Bcl-6、MUM1等标志物,进一步明确病理类型。
三、分期 采用Ann Arbor分期系统,分为Ⅰ-Ⅳ期,其中Ⅰ-Ⅱ期为早期,Ⅲ-Ⅳ期为晚期。分期有助于判断病情严重程度,指导个体化治疗方案制定。
四、治疗 1. 早期患者:对于Ⅰ-Ⅱ期患者,可采取观察等待策略,定期复查,病情进展时再行治疗。 2. 晚期患者:对于Ⅲ-Ⅳ期患者,应积极治疗。常用方案包括: a. R-CHOP方案:利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松,适用于大部分患者。 b. BR方案:苯达莫司汀联合利妥昔单抗,适用于老年或有并发症的患者。 c. 免疫化疗:对于部分高危患者,可采用免疫化疗方案,如R-EPOCH方案。 3. 维持治疗:部分患者可在诱导治疗后接受利妥昔单抗维持治疗,延长无进展生存时间。 4. 造血干细胞移植:对于年轻高危患者,可考虑行自体造血干细胞移植,提高长期生存率。 5. 靶向治疗:对于部分难治、复发患者,可尝试靶向药物,如伊布替尼、泽布替尼等。
五、预后 滤泡性淋巴瘤的预后与病理分级、分期、年龄、一般状况等因素相关。低分级、早期患者预后较好,5年生存率可达90%以上。高分级、晚期患者预后较差,5年生存率约50%-60%。规范诊疗可显著改善患者预后。
总结:滤泡性淋巴瘤是一种常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤,临床表现多样,诊断需综合影像学、病理学、实验室检查等手段。治疗需根据分期、病理分级等因素制定个体化方案,包括化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等。规范诊疗有助于改善患者预后,提高生活质量。
刘辉
浙江大学医学院附属第一医院城站院区