边缘区淋巴瘤的临床表现及疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种来源于B细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一种。该疾病在临床上较为罕见，发病率较低，但具有较高的侵袭性，进展速度快，复发率高。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现、疾病进展以及合理用药的原则。

一、临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，早期症状不明显，容易被忽视。主要表现为无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝和腹股沟等部位。随着病情进展，淋巴结肿大可累及全身多个区域，导致局部压迫症状。部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。此外，约30%的患者可伴有胃肠道症状，如腹痛、腹泻等。部分患者还可能出现脾肿大、肝肿大等体征。

二、疾病进展 边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进展与多种因素有关，包括患者的年龄、基础疾病、病理分型等。一般而言，该疾病的自然病程较短，中位生存时间为3-5年。根据病理分型，边缘区B细胞淋巴瘤可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三类。低度恶性边缘区B细胞淋巴瘤进展较慢，中位生存时间可达10年以上；而高度恶性边缘区B细胞淋巴瘤进展迅速，中位生存时间不足1年。

三、合理用药 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。合理用药的原则是根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。

1.化疗：对于初治患者，可选用CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）作为一线治疗方案。对于复发或难治患者，可选用EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）等二线方案。

2.靶向治疗：对于伴有CD20阳性的患者，可联合使用利妥昔单抗等靶向药物，提高疗效。

3.免疫治疗：对于部分难治或复发患者，可尝试PD-1/PD-L1抑制剂等免疫治疗药物。

4.支持治疗：对于伴有严重感染、贫血、血小板减少等并发症的患者，可给予相应的支持治疗，如输血、抗感染等。

5.个体化治疗：对于老年、基础疾病较多的患者，可根据患者的耐受性，适当调整治疗方案，避免过度治疗。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，以提高疗效，延长生存期。同时，患者应积极配合医生的治疗，保持良好的心态，以提高生活质量。

黄琰

新乡医学院第一附属医院