慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施

慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于骨髓造血干细胞的克隆性恶性肿瘤，其特征为粒系细胞的异常增殖。CML在进展过程中，部分患者会经历从慢性期到加速期再到急变期的转变。急变期是CML的终末期，预后较差，需要及时的急救措施和治疗。本文将探讨CML在急变期时的急救措施和治疗原则，并详细阐述其特点、急救措施、治疗原则和长期管理策略。

慢性粒细胞白血病急变期的特点

急变期的CML患者通常会出现原始细胞的急剧增多，骨髓功能衰竭，以及外周血细胞异常等症状。这些特征表明了急变期CML的严重性，需要迅速干预以减轻患者的症状和延长生存期。在这个阶段，患者可能会出现贫血、出血倾向和感染等并发症，这些症状的出现给患者的治疗和预后带来了极大的挑战。

急救措施

支持性治疗

：急变期患者由于骨髓功能衰竭，需要及时的输血支持，包括红细胞和血小板的输注，以纠正贫血和预防出血。输血可以迅速提高血红蛋白水平，改善患者的氧合能力，减轻贫血症状，同时也能提升血小板计数，降低出血风险。

抗感染治疗

：由于急变期患者免疫力低下，易发生感染，因此需要积极的抗感染治疗。这包括使用抗生素、抗病毒和抗真菌药物，以及预防性使用抗感染药物，以减少感染的发生。感染控制是急变期CML患者管理的关键，因为感染是导致患者死亡的主要原因之一。

控制出血

：针对出血症状，可以使用止血药物和血小板减少症的相应治疗。止血药物可以帮助减少出血，而针对血小板减少症的治疗则可以提高血小板计数，减少出血风险。

缓解症状

：对于高白细胞血症引起的症状，如呼吸困难、疼痛等，需要及时的对症处理。这可能包括使用利尿剂、镇痛药和其他药物，以减轻患者的不适。

治疗原则

化疗

：急变期的CML患者通常需要进行强化化疗，以迅速减少白血病细胞的数量，控制病情。化疗药物可以杀死白血病细胞，缓解症状，但同时也会有一定的副作用，需要密切监测患者的反应和副作用。

靶向治疗

：对于携带特定基因突变的患者，可以使用特定的靶向治疗药物，如酪氨酸激酶抑制剂。这些药物可以针对性地抑制白血病细胞的生长和增殖，减少对正常细胞的损害，提高治疗效果。

造血干细胞移植（HSCT）

：对于年轻且符合条件的患者，造血干细胞移植是一种可能的根治性治疗方法。HSCT可以替换患者的造血系统，消除白血病细胞，恢复正常的造血功能。然而，HSCT是一种高风险的治疗，需要严格的患者筛选和术后管理。

免疫治疗

：近年来，免疫治疗在CML的治疗中显示出潜力，如CD19和CD22的CAR-T细胞疗法。免疫治疗通过激活或增强患者的免疫系统来攻击白血病细胞，是一种新兴的治疗手段。免疫治疗的副作用相对较小，但需要进一步的研究和临床试验来验证其效果和安全性。

长期管理

急变期的CML患者在急救和治疗后，需要长期管理，包括定期的血液学检查、基因检测和影像学检查，以及对患者生活质量的评估和支持。长期管理的目标是监测疾病的进展，调整治疗方案，提高患者的生活质量，并预防复发。

定期的血液学检查可以帮助医生评估治疗效果，监测白血病细胞的数量变化。基因检测可以识别患者是否携带特定的基因突变，指导靶向治疗的选择。影像学检查可以评估患者的内脏器官功能，发现潜在的并发症。对患者生活质量的评估和支持则包括心理支持、疼痛管理和社会支持，以帮助患者应对疾病带来的挑战。

结语

慢性粒细胞白血病急变期是一个复杂且紧急的阶段，需要多学科团队的合作，以提供及时的急救和个体化的治疗。随着医学的进步，对CML急变期的理解不断深入，治疗方法也在不断发展，为患者带来了更多的治疗选择和希望。通过综合运用支持性治疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等多种治疗手段，可以显著提高CML急变期患者的生存率和生活质量。同时，长期的疾病管理和心理支持也是提高患者生活质量的重要组成部分。

曾伶俐

自贡市第一人民医院