慢性粒细胞白血病(CML)是一种起源于骨髓造血干细胞的克隆性恶性肿瘤,表现为白细胞增多,主要是未成熟和成熟的粒细胞。在CML的自然病程中,部分患者会经历从慢性期到加速期,最终进入急变期(BP),这是一个治疗难度增加、预后不良的阶段。本文将探讨慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施及预防策略。
急变期的定义与特点
急变期是CML病程中最为严重的阶段,其特点包括原始细胞在骨髓或外周血中的比例显著增加,临床上可能表现为进行性贫血、血小板减少、感染、出血等症状。急变期的诊断标准是外周血或骨髓中原始细胞的比例超过20%,或者出现髓外原始细胞浸润。
急变期的急救措施
紧急造血干细胞移植(HSCT)
:对于年轻、身体状况允许的患者,HSCT是唯一可能治愈CML的方法。在急变期,尽管移植风险增加,但对于部分患者而言,HSCT仍然是首选的急救措施。
化疗
:对于不适合进行HSCT的患者,化疗是控制病情、缓解症状的主要手段。常用的化疗方案包括酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)联合化疗药物,如伊马替尼、达沙替尼等。
支持治疗
:包括输血、抗感染、止血等对症治疗,旨在改善患者的一般状况,为进一步治疗创造条件。
靶向治疗
:对于TKIs耐药的患者,可以考虑使用新一代的TKIs或其它靶向药物,如BCR-ABL抑制剂。
免疫治疗
:如嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法,可能对部分患者有效,但目前尚处于研究阶段。
预防急变期的策略
定期监测
:慢性期患者应定期进行血液学和分子学监测,及时发现病情变化,避免进入急变期。
合理用药
:严格遵守医嘱,正确使用TKIs等药物,避免自行停药或减量,减少耐药风险。
生活方式调整
:保持良好的生活习惯,如均衡饮食、适量运动、充足睡眠等,增强机体抵抗力。
心理支持
:CML患者可能会经历焦虑、抑郁等情绪问题,心理支持和干预对于提高治疗依从性和生活质量至关重要。
多学科协作
:建立多学科团队,包括血液科医生、护士、心理医生等,为患者提供全方位的医疗和心理支持。
总结而言,慢性粒细胞白血病急变期的治疗和预防是一个复杂的过程,需要多学科合作和个体化治疗策略。通过及时的急救措施和积极的预防策略,可以提高患者的生活质量和生存率。
施鹏飞
杭州市第一人民医院