造血系统恶性肿瘤-淋巴瘤

淋巴瘤是一类起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，其中霍奇金淋巴瘤（HL）是一种特殊的淋巴瘤类型，以其独特的病理特征和相对较好的预后而区别于其他非霍奇金淋巴瘤（NHL）。本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的治疗现状与进展。

霍奇金淋巴瘤概述

霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的10%左右，其特点是肿瘤细胞在淋巴组织中形成独特的“里-斯氏细胞”。这种淋巴瘤常见于年轻人，尤其是20-30岁的人群。HL的发病机制尚未完全明了，但研究表明，它可能与病毒感染（如EB病毒）和遗传易感性有关。

临床表现

霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。部分患者可能伴有全身症状，如夜间盗汗、体重减轻等。淋巴结肿大常首先出现在颈部，随后可能扩散至腋下和腹股沟。

诊断

诊断霍奇金淋巴瘤需要综合临床表现、影像学检查和病理学检查。影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和疗效监测。病理学检查是确诊的金标准，需要对淋巴结活检样本进行组织学和免疫组化检查。

治疗

霍奇金淋巴瘤的治疗目标是实现完全缓解并延长无病生存期。治疗方案根据患者的病情、分期和风险因素制定。

化疗

：化疗是HL的主要治疗手段，常用的化疗方案包括ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）和BEACOPP（卡铂、依托泊苷、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）等。ABVD方案因其较好的疗效和较低的毒性成为首选。

放疗

：对于早期、低风险的HL患者，放疗可以作为化疗的补充或替代。放疗可以针对受累淋巴结区域进行，以减少全身毒性。

造血干细胞移植

：对于复发或难治性HL，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段。自体干细胞移植（ASCT）通过高剂量化疗清除肿瘤细胞后，再将患者自身的干细胞回输，以恢复造血功能。

靶向治疗和免疫治疗

：近年来，靶向治疗和免疫治疗在HL的治疗中显示出潜力。例如，PD-1抑制剂纳武利尤单抗和帕博利珠单抗已在部分患者中显示出良好的疗效。

预后

霍奇金淋巴瘤的预后相对较好，尤其是在早期和低风险患者中。随着治疗技术的进步，HL的5年生存率已超过80%。然而，部分患者可能出现复发或长期毒性，需要长期随访和监测。

结语

霍奇金淋巴瘤作为一种特殊的淋巴瘤，其治疗策略已取得显著进展。随着新药和新技术的发展，HL患者的预后有望进一步改善。对于患者而言，及时诊断和个体化治疗至关重要，以实现最佳的治疗效果和生活质量。

熊晓玲

浙江大学医学院附属邵逸夫医院(下沙院区)