套细胞淋巴瘤的认知

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%。MCL的发病机制复杂，涉及多种遗传和分子层面的改变。本文将对套细胞淋巴瘤进行详细介绍，并探讨手术治疗在MCL治疗中的作用和意义。

一、套细胞淋巴瘤的发病机制和临床表现

发病机制 MCL的发病机制尚未完全明确，但研究表明，其与多种遗传因素和分子事件密切相关。MCL细胞通常表达CD5、Cyclin D1等特异性蛋白，提示其起源于成熟B细胞。此外，MCL细胞常携带CCND1基因重排、TP53突变等分子遗传学改变。

临床表现 MCL通常表现为全身性淋巴结肿大，也可累及脾脏、肝脏等结外器官。约30%的MCL患者初诊时伴有结外受累，如胃肠道、皮肤等。MCL的临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。

二、套细胞淋巴瘤的诊断

临床表现和体格检查 详细询问病史和体格检查是诊断MCL的第一步。对于有可疑淋巴结肿大的患者，应进一步行影像学检查和组织活检。

影像学检查 CT、MRI等影像学检查有助于评估MCL的病变范围和受累部位。PET-CT在MCL分期和疗效评估中具有重要价值。

组织活检和病理检查 淋巴结活检是MCL确诊的关键。病理检查可明确MCL的组织学类型，并有助于鉴别其他类型的B细胞淋巴瘤。

实验室检查 血常规、生化、免疫球蛋白等实验室检查有助于评估MCL患者的全身状况和预后。

三、套细胞淋巴瘤的治疗

化疗 化疗是MCL治疗的基石。常用的化疗方案包括R-CHOP、R-FC等。对于年轻、低危的患者，可考虑采用大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。

靶向治疗 近年来，针对MCL细胞表面分子的靶向治疗取得了显著进展。BTK抑制剂如伊布替尼等在MCL治疗中显示出较好的疗效和安全性。

手术治疗 手术治疗在MCL治疗中的地位尚存在争议。对于部分局限期MCL患者，手术切除可能有助于缓解症状和改善预后。然而，对于大多数MCL患者，手术并非首选治疗手段，仍需以全身治疗为主。

支持治疗 对于老年、合并症较多的MCL患者，支持治疗如抗感染、营养支持等在改善患者生活质量和预后方面具有重要意义。

四、套细胞淋巴瘤的预后

MCL的预后因患者年龄、分期、分子遗传学等因素而异。总体而言，MCL的预后较差，中位生存时间为3-5年。对于部分年轻、低危的患者，采用大剂量化疗联合自体造血干细胞移植可能有助于改善预后。

总结： 套细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤。其发病机制复杂，临床表现多样。MCL的治疗以化疗和靶向治疗为主，手术治疗的地位尚存在争议。对于MCL患者，应综合评估患者的临床特点和预后因素，制定个体化的治疗策略。

孙景宇

台州市立医院