套细胞淋巴瘤患者诊疗规范

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，简称MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于淋巴系统的B淋巴细胞，具有较高的侵袭性。本文旨在为MCL患者提供诊疗规范，指导临床治疗。

1. 疾病概述

MCL占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%，发病年龄多在50-70岁之间，男性多于女性。MCL的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。确诊依赖于淋巴结活检、免疫组化等病理检查。

2. 疾病分期

MCL的分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合CT、PET-CT等影像学检查结果。分期有助于评估病情进展、预后及制定个体化治疗方案。

3. 治疗原则

MCL的治疗原则为综合治疗，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。治疗目标为缓解症状、延长生存期、提高生活质量。

4. 化疗方案

化疗是MCL的基石治疗，常用方案包括R-CHOP、R-FC等。近年来，新一代CDK抑制剂如ibrutinib、acalabrutinib等也显示出较好的疗效。具体方案需结合患者年龄、基础疾病、耐受性等因素综合考虑。

5. 靶向治疗

MCL细胞常表达CD20、CD52等分子标志物，可针对性使用利妥昔单抗、阿来替尼等靶向药物。靶向治疗可增强化疗效果，减少毒副反应，为患者带来生存获益。

6. 免疫治疗

免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1单抗在MCL中显示出一定的疗效，可作为二线及以上治疗选择。CAR-T细胞治疗作为一种新型免疫疗法，在难治复发MCL中取得突破性进展。

7. 造血干细胞移植

对于年轻、低风险MCL患者，推荐进行自体或异基因造血干细胞移植，以期获得长期无病生存。移植时机、供者选择等需个体化评估。

8. 支持治疗

MCL患者需重视支持治疗，包括抗感染、营养支持、心理干预等。对于合并感染、出血等并发症的患者，需对症处理。

9. 随访管理

MCL患者需定期复查，包括血常规、生化、影像学等。一旦出现疾病进展或复发，应及时调整治疗方案。

10. 预后因素

MCL的预后受多种因素影响，如年龄、分期、分子遗传学异常等。临床需综合评估，制定个体化治疗。

总之，MCL是一种异质性较强的疾病，治疗需综合考虑多种因素。临床医师需严格遵循诊疗规范，为MCL患者提供个体化、精准化的治疗方案。同时，随着新药、新疗法的不断涌现，MCL患者的预后有望得到进一步改善。

王琴

复旦大学附属中山医院