霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤,其特征性的病理改变是存在R-S细胞(Reed-Sternberg细胞)。近年来,随着新药的不断研发和临床试验的深入,霍奇金淋巴瘤的治疗取得了显著进展。本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的疾病原理和最新用药情况。
一、霍奇金淋巴瘤的疾病原理 霍奇金淋巴瘤的主要病理特点是R-S细胞的存在,这些细胞体积大,核仁明显,核膜不规则。R-S细胞的来源尚不完全明确,但普遍认为它们可能起源于B细胞或T细胞。霍奇金淋巴瘤的发病机制涉及多种因素,包括遗传、病毒感染(如EB病毒)、免疫功能紊乱等。此外,霍奇金淋巴瘤的发病还与某些HLA基因型相关,提示遗传因素在其发病中的作用。
二、霍奇金淋巴瘤的临床表现 霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大,多发生于颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。部分患者可伴有全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。晚期患者可出现结外侵犯,如脾脏、肝脏、骨髓等器官受累。
三、霍奇金淋巴瘤的诊断 霍奇金淋巴瘤的诊断主要依据病理活检,需要结合临床表现、影像学检查和实验室检查。病理活检可明确R-S细胞的存在,是诊断的金标准。影像学检查如CT、PET-CT等有助于评估病变范围和疗效监测。实验室检查如血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶等可评估患者的一般状况和预后。
四、霍奇金淋巴瘤的最新用药 1. 免疫治疗 免疫治疗是霍奇金淋巴瘤治疗的重要进展。其中最具代表性的是PD-1/PD-L1抑制剂,通过阻断PD-1与PD-L1的结合,恢复T细胞对肿瘤细胞的杀伤作用。目前,PD-1抑制剂如帕博利珠单抗(pembrolizumab)和纳武利尤单抗(nivolumab)已在复发难治性霍奇金淋巴瘤中取得显著疗效。
靶向治疗 靶向治疗主要针对霍奇金淋巴瘤的关键信号通路和分子靶点。如CD30单抗(如维布妥昔单抗)可特异性结合CD30阳性的R-S细胞,发挥直接的细胞毒性作用。此外,Brentuximab vedotin(BV)联合化疗方案在一线治疗中也显示出良好的疗效。
细胞治疗 细胞治疗是霍奇金淋巴瘤治疗的新兴领域。其中,嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法通过基因工程改造患者自身的T细胞,使其能够特异性识别并杀伤肿瘤细胞。目前,针对CD30阳性霍奇金淋巴瘤的CAR-T疗法已在临床试验中取得初步进展。
总之,霍奇金淋巴瘤的治疗已经进入个体化、精准化的新阶段。免疫治疗、靶向治疗和细胞治疗等新药的不断涌现,为霍奇金淋巴瘤患者带来了新的希望。未来,随着更多新药的上市和临床应用,霍奇金淋巴瘤患者的生存质量和预后有望进一步改善。
杨秀芹
临沂市人民医院