DLBCL介绍

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的大约30%-40%。本文将深入探讨DLBCL的疾病原理，帮助公众更好地理解这一复杂的疾病。

1. 淋巴系统与淋巴瘤

淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分，负责排除体内废物、过滤病原体和调节免疫反应。淋巴细胞是淋巴系统的主要细胞，包括B细胞和T细胞。淋巴瘤是起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，根据细胞类型、生长速度和侵袭性分为多种亚型。

2. DLBCL的细胞起源

DLBCL起源于B细胞，这些B细胞在成熟过程中发生基因突变，导致它们不受控制地增殖。这些异常B细胞在淋巴结或其他淋巴组织中聚集，形成肿块。DLBCL的B细胞通常表现出成熟B细胞的特征，如表面免疫球蛋白的表达。

3. DLBCL的分子机制

DLBCL的分子机制复杂多样，涉及多个信号通路和基因的异常激活或抑制。常见的分子亚型包括：

GCB（生发中心B细胞样）亚型：这类DLBCL的B细胞具有生发中心B细胞的特征，预后相对较好。

ABC（活化B细胞样）亚型：这类DLBCL的B细胞具有活化B细胞的特征，预后相对较差。

此外，DLBCL还与多种基因突变相关，如MYC、BCL2、BCL6等，这些突变可能导致肿瘤细胞的增殖、存活和侵袭能力增强。

4. DLBCL的临床表现

DLBCL的临床表现多样，常见的症状包括：

无痛性淋巴结肿大：这是DLBCL最常见的症状，常表现为颈部、腋窝或腹股沟淋巴结的肿大。

系统性症状：如发热、盗汗、体重减轻等。

淋巴结外病变：DLBCL可侵犯多个器官，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。

5. DLBCL的诊断

DLBCL的诊断依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。确诊通常需要淋巴结活检，通过显微镜下观察细胞形态和免疫表型，结合分子检测确定分子亚型。

6. DLBCL的治疗

DLBCL的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。对于部分高风险患者，可能需要接受造血干细胞移植。近年来，靶向治疗和免疫治疗在DLBCL的治疗中显示出良好的应用前景。

7. DLBCL的预后

DLBCL的预后受多种因素影响，包括年龄、分期、分子亚型等。总体而言，DLBCL的5年生存率约为60%-70%，但仍有部分患者面临复发和耐药的挑战。

总结而言，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种复杂的淋巴系统恶性肿瘤。了解DLBCL的疾病原理有助于我们更好地认识这一疾病，为患者提供更精准的诊疗方案。随着医学研究的不断进展，我们有理由相信DLBCL的治疗效果将不断改善，为患者带来更大的生存获益。

牛冠儒

复旦大学附属中山医院