弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的一种非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%。它是一种来源于B细胞的恶性肿瘤,主要表现为淋巴结的快速增大和全身多器官的浸润。了解DLBCL的发病情况,对于掌握疾病规律、早期诊断和治疗具有重要意义。
发病情况分析
全球范围内,DLBCL的发病率存在地理差异。在欧美国家,DLBCL的发病率约为每年5-6/10万人口,而亚洲一些地区的发病率相对较低。在中国,DLBCL的发病率也在逐年上升,已接近欧美水平。
DLBCL的发病年龄分布呈双峰模式。第一高峰出现在儿童和青少年,第二高峰出现在50-70岁之间。男性发病率略高于女性。此外,DLBCL还与一些慢性感染和免疫缺陷有关,如EB病毒感染、HIV感染等。
病理机制
DLBCL的发病机制复杂,涉及遗传因素、环境因素和免疫因素。研究发现,DLBCL患者的B细胞存在多种基因突变,导致B细胞的增殖、分化和凋亡失衡。同时,DLBCL患者的免疫功能往往低下,无法有效清除异常B细胞。
DLBCL的组织学特征是B细胞的快速增殖和分化异常。根据细胞形态和免疫表型,DLBCL可分为多种亚型,如生发中心B细胞样、活化B细胞样等。不同亚型的DLBCL具有不同的临床表现、预后和治疗反应。
临床表现
DLBCL的临床表现多样,主要表现为无痛性淋巴结肿大,可累及全身多处淋巴结。部分患者可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。DLBCL还可侵犯结外器官,如胃肠道、中枢神经系统等,引起相应器官的功能障碍。
DLBCL的分期主要依据Ann Arbor分期系统,结合CT、PET-CT等影像学检查。分期越高,预后越差。早期DLBCL(I-II期)的5年生存率可达70%-80%,而晚期DLBCL(III-IV期)的5年生存率仅40%-50%。
治疗进展
DLBCL的治疗以化疗为主,常用的化疗方案有R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)。对于早期DLBCL,可采用局部放疗作为辅助治疗。对于部分高风险DLBCL,可采用大剂量化疗联合造血干细胞移植。
近年来,针对DLBCL的分子分型和靶向治疗取得了重要进展。根据DLBCL的基因突变和免疫表型,可选用CD20单抗、BTK抑制剂、PI3K抑制剂等靶向药物。此外,免疫检查点抑制剂(如PD-1/PD-L1抗体)也在DLBCL的治疗中显示出良好前景。
总之,DLBCL在人群中的发病率呈上升趋势,临床表现多样,预后与分期密切相关。深入研究DLBCL的发病机制,有助于早期诊断、个体化治疗和预后评估。随着靶向治疗和免疫治疗的兴起,DLBCL的疗效有望进一步提高。
於佳炜
复旦大学附属中山医院