什么是滤泡性淋巴瘤？

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma）是一类起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的20%至30%。它是一种相对缓慢进展的肿瘤，具有独特的临床表现和病理特征。本文将对滤泡性淋巴瘤的疾病原理进行详细解析。

滤泡性淋巴瘤的病理特征

滤泡性淋巴瘤的典型病理特征是肿瘤细胞形成肿瘤性滤泡结构。这些滤泡通常由中心细胞和中心母细胞构成，中心细胞呈小圆形或卵圆形，中心母细胞体积较大，核仁明显。肿瘤细胞表达B细胞标志物，如CD20、CD10和Bcl-6，而T细胞标志物如CD3和CD5通常不表达。此外，肿瘤细胞还表达Bcl-2蛋白，这是滤泡性淋巴瘤的一个重要标志。

滤泡性淋巴瘤的发病机制

滤泡性淋巴瘤的发生与多种因素有关，包括遗传、免疫、病毒感染等。其中，Bcl-2基因的异常表达是滤泡性淋巴瘤发病的关键因素。正常情况下，Bcl-2基因编码的Bcl-2蛋白是一种抗凋亡蛋白，可以抑制细胞凋亡。然而，在滤泡性淋巴瘤中，Bcl-2基因与IgH基因发生易位，导致Bcl-2蛋白的过度表达，从而使肿瘤细胞逃避凋亡，不断增殖。

滤泡性淋巴瘤的临床表现

滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。肿瘤可侵犯全身淋巴结，也可侵犯脾脏、肝脏等器官。部分患者还可能出现骨髓侵犯，导致贫血、血小板减少等症状。此外，中枢神经系统受累较为罕见，但一旦出现，预后较差。

滤泡性淋巴瘤的诊断

滤泡性淋巴瘤的诊断主要依赖于病理检查。临床表现、影像学检查和实验室检查可以为诊断提供线索，但最终确诊需要淋巴结活检或手术切除标本的病理检查。病理检查除了观察肿瘤细胞的形态学特征外，还需要进行免疫组化染色，检测B细胞标志物、T细胞标志物和Bcl-2蛋白的表达情况。此外，分子生物学检查如Bcl-2/IgH基因易位检测也是诊断的重要手段。

滤泡性淋巴瘤的治疗

滤泡性淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、生物治疗和靶向治疗等。化疗是一线治疗的主要手段，常用的化疗方案包括CHOP方案、CVP方案等。对于部分低危患者，还可以采用观察等待的策略。放疗主要用于局部病灶的控制，对于部分高危患者，还可以采用全身放疗。生物治疗如利妥昔单抗（Rituximab）可以提高化疗的疗效，已成为滤泡性淋巴瘤治疗的重要组成部分。靶向治疗如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等在部分难治性患者中显示出较好的疗效。

滤泡性淋巴瘤的预后

滤泡性淋巴瘤的预后与多种因素有关，包括年龄、分期、肿瘤负荷、分子遗传学特征等。总体而言，滤泡性淋巴瘤是一种相对缓慢进展的肿瘤，5年生存率可达70%以上。然而，部分高危患者预后较差，需要个体化治疗和密切随访。

总之，滤泡性淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，具有独特的病理特征和临床表现。了解其发病机制、诊断和治疗原则，对于提高患者的生活质量和预后具有重要意义。随着医学技术的不断进步，相信未来会有更多新的治疗方法应用于滤泡性淋巴瘤的治疗，为患者带来新的希望。

崔蕊

天津市第一中心医院