《解码“费城密码”：费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病全解析》

毛细胞白血病-变异型（HCL-v）是一种罕见的慢性白血病，属于血液系统恶性肿瘤范畴。与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）相比，HCL-v在临床表现、病理机制和治疗策略上存在一定差异。本文将从并发症预防的角度，全面解析Ph+ ALL的相关知识。

一、Ph+ ALL概述 Ph+ ALL是一种急性淋巴细胞白血病，其特点是存在费城染色体（Ph染色体）这一分子遗传学异常。Ph染色体是由于9号和22号染色体易位引起的，导致BCR-ABL融合基因的形成。BCR-ABL基因编码的蛋白具有持续激活酪氨酸激酶活性，导致细胞恶性增殖和凋亡抑制，最终引发白血病。

二、Ph+ ALL临床表现 Ph+ ALL常见于成人，平均发病年龄为40-50岁。临床表现与普通ALL相似，包括贫血、出血倾向、感染和器官浸润等。部分患者可表现为高白细胞血症，外周血涂片可见大量原始淋巴细胞。此外，Ph+ ALL易发生髓外浸润，如中枢神经系统（CNS）和睾丸受累。

三、Ph+ ALL并发症预防 1. 感染预防：Ph+ ALL患者免疫力低下，易发生细菌、病毒和真菌感染。预防措施包括： - 严格执行无菌操作，减少院内感染风险； - 预防性使用抗生素，如氟康唑和复方新诺明等； - 注射疫苗，如乙肝疫苗和流感疫苗等； - 保持良好的个人卫生习惯，避免去人群密集场所。

出血预防：Ph+ ALL患者血小板减少，出血风险增加。预防措施包括：

维持血小板在安全水平（>20×10^9/L）；

使用止血药物，如酚磺乙胺和氨基己酸等；

避免剧烈运动和外伤，预防自发性出血。

CNS并发症预防：Ph+ ALL易发生CNS浸润，导致头痛、恶心、呕吐等症状。预防措施包括：

定期进行腰穿检查，监测CNS受累情况；

鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松，预防CNS复发；

长期使用中枢神经系统保护剂，如地塞米松和苯妥英钠等。

睾丸并发症预防：Ph+ ALL易发生睾丸浸润，导致睾丸肿大和疼痛。预防措施包括：

定期进行睾丸超声检查，监测睾丸受累情况；

睾丸放疗，预防睾丸复发；

睾丸切除术，适用于睾丸浸润明显的患者。

四、Ph+ ALL治疗策略 Ph+ ALL的治疗主要包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植（HSCT）等。近年来，酪氨酸激酶抑制剂（TKI）如伊马替尼、达沙替尼和博舒替尼等在Ph+ ALL中取得了显著疗效，已成为一线治疗选择。此外，CD19和CD22的嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法在难治/复发Ph+ ALL中也显示出良好的疗效。

综上所述，Ph+ ALL是一种高度恶性的急性淋巴细胞白血病，并发症风险较高。通过积极的预防措施和个体化的治疗策略，有望改善患者的预后。未来仍需进一步探索Ph+ ALL的分子机制，开发新的治疗方法，为患者带来更多希望。

冯青青

天津市第四中心医院