慢性髓性白血病诊疗指南 （2022 年版）解读

慢性髓性白血病（CML）是一种起源于骨髓中多能造血干细胞的克隆性恶性肿瘤，以骨髓内异常增多的髓系细胞为特征。近年来，随着分子靶向治疗的进展，CML的治疗取得了显著成效。本文将对2022年版《慢性髓性白血病诊疗指南》进行解读，为患者和医疗工作者提供最新的治疗策略。

一、CML的诊断

CML的诊断主要依据临床表现、实验室检查和分子生物学检测。临床表现包括乏力、消瘦、发热等，实验室检查可见白细胞计数明显增高，骨髓检查显示以髓系细胞增生为主。分子生物学检测中，BCR-ABL融合基因是CML的分子标志，阳性率几乎达到100%。

二、CML的分期

根据临床特点，CML可分为慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP）。慢性期是治疗的最佳时期，患者应尽早开始治疗，以控制病情进展。

三、CML的治疗

酪氨酸激酶抑制剂（TKI）

：TKI是CML治疗的基石，通过抑制BCR-ABL融合蛋白的活性，阻断肿瘤细胞信号传导，从而抑制肿瘤细胞增殖。第一代TKI如伊马替尼，第二代如达沙替尼和尼洛替尼等，均显示出良好的疗效和耐受性。

造血干细胞移植（HSCT）

：对于年轻、高危或对TKI耐药的患者，HSCT是一种有效的治疗手段。HSCT可以清除白血病细胞，恢复正常造血功能。然而，HSCT存在一定的风险和并发症，需要严格评估患者的适应症。

其他治疗

：包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。这些治疗手段可以作为TKI治疗的补充或替代，提高治疗效果。

四、CML的监测和预后

CML患者需要定期进行分子学监测，以评估疗效和预测复发。分子学监测包括BCR-ABL融合基因定量检测和染色体核型分析等。预后因素包括年龄、脾肿大、血小板计数、白细胞计数等。早期积极治疗和定期监测有助于改善预后。

五、CML治疗的未来方向

随着新药的研发和治疗策略的优化，CML的治疗将更加精准和个体化。未来研究方向包括新TKI的开发、耐药机制的研究、联合治疗方案的探索等。通过不断优化治疗方案，有望进一步提高CML患者的生存质量和生存率。

总结而言，2022年版《慢性髓性白血病诊疗指南》为CML的诊疗提供了全面、科学的指导。通过规范的诊断、分期、治疗和监测，可以显著提高CML患者的治疗效果和生活质量。随着医学技术的不断进步，CML的治疗前景将更加光明。

余雪源

山东大学齐鲁医院