边缘区淋巴瘤的临床表现及疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的3%-10%。本文将详细探讨边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现、疾病进展及其治疗方法。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现 1. 淋巴结肿大：边缘区B细胞淋巴瘤最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大，通常首先出现在颈部、腋窝和腹股沟等部位。 2. 脾脏肿大：约50%的患者会出现脾脏肿大，可能伴有腹部不适、早饱感等不适症状。 3. 骨髓侵犯：约30%-40%的患者会出现骨髓侵犯，表现为贫血、血小板减少等血细胞异常。 4. 胃肠道受累：约20%-30%的患者会出现胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻、肠梗阻等症状。 5. 其他症状：部分患者还可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进展 边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进展速度较快，多数患者在诊断时已处于晚期。疾病进展的主要特点包括： 1. 淋巴结快速肿大：短期内淋巴结迅速增大，可能伴有压迫症状。 2. 多器官受累：随着病情进展，患者可能出现多器官受累，如肝脏、肾脏、肺部等。 3. 骨髓侵犯加重：骨髓侵犯逐渐加重，导致血细胞异常进一步恶化。 4. 免疫功能紊乱：随着病情进展，患者的免疫功能逐渐受损，容易发生感染等并发症。

三、边缘区B细胞淋巴瘤的治疗方法 1. 化疗：化疗是边缘区B细胞淋巴瘤的主要治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-CHOP方案（在CHOP方案基础上加用利妥昔单抗）。 2. 靶向治疗：近年来，靶向治疗在边缘区B细胞淋巴瘤的治疗中取得了显著进展。常用的靶向药物包括BTK抑制剂（如伊布替尼）和CD20单抗（如利妥昔单抗）。 3. 免疫治疗：免疫治疗是边缘区B细胞淋巴瘤治疗的新方向，主要包括CAR-T细胞治疗和PD-1/PD-L1抑制剂。目前，已有多项临床试验证实免疫治疗在边缘区B细胞淋巴瘤中具有良好的疗效和安全性。 4. 造血干细胞移植：对于部分年轻、高危的患者，可以考虑进行自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其临床表现多样，疾病进展迅速。目前，化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等综合治疗手段已取得显著进展，为患者带来了更多的治疗选择和生存希望。未来，随着新药和新技术的不断涌现，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗效果有望进一步提高。

赵丽莉

济宁市第一人民医院