伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma,简称BL)是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有NHL的1-2%。这种类型的淋巴瘤在儿童和青少年中较为常见,但在成人中也有所发现。BL的特点在于其快速的生长速度和对化疗的高度敏感性。本文将重点介绍伯基特淋巴瘤的诊断和治疗新进展。
诊断
临床表现
:BL的临床表现多样,可能包括无痛性肿大淋巴结、发热、盗汗和体重下降等全身症状。在儿童中,常表现为颌下淋巴结肿大,而在成人中,腹部肿块较为常见。
影像学检查
:CT和MRI是评估淋巴结和其他器官受累情况的重要手段。PET-CT在评估疾病分期和监测疗效方面尤为有用。
病理学检查
:通过淋巴结活检或肿块切除获取组织样本,进行病理学检查。BL的典型病理特征包括小无核裂细胞、星形细胞、大量的间质细胞和明显的核分裂象。
分子生物学检查
:BL常伴有MYC基因的易位,这可以通过FISH或PCR技术进行检测。
治疗
化疗
:BL对化疗高度敏感,化疗是治疗BL的主要手段。常用的化疗方案包括CODOX-M和IVAC等。这些方案通常包括大剂量的甲氨蝶呤、环磷酰胺、长春新碱、多柔比星和泼尼松等药物。
靶向治疗
:随着对BL分子机制的深入了解,靶向治疗成为新的治疗方向。例如,针对BCL-2的抑制剂和针对CD20的单克隆抗体利妥昔单抗等。
造血干细胞移植
:对于高风险或复发的BL患者,造血干细胞移植(HSCT)是一种有效的治疗手段。HSCT可以清除残留的肿瘤细胞,提高生存率。
免疫治疗
:免疫治疗,尤其是嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法,为BL的治疗提供了新的可能性。CAR-T细胞可以特异性识别并杀死表达特定抗原的肿瘤细胞。
预后
BL的预后与多种因素相关,包括患者年龄、肿瘤分期、治疗反应和是否存在并发症等。总体而言,BL的预后较好,尤其是对化疗敏感的患者。然而,对于复发或对化疗耐药的患者,预后较差。
总结
伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的淋巴瘤,但其对化疗的高度敏感性使其预后相对较好。随着对BL分子机制的深入了解和新治疗手段的发展,BL患者的治疗选择和预后有望进一步改善。未来,个体化治疗和精准医疗将是BL治疗的主要发展方向。
苏波峰
温州医科大学附属第一医院公园路院区