费城染色阳性急性淋巴细胞白血病患者的治疗

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的血液恶性病变，其中费城染色阳性（Ph+）ALL是具有特定染色体异常的亚型。Ph+ ALL因其预后较差、复发率高而备受医学界关注。本文将详细介绍费城染色阳性急性淋巴细胞白血病的手术治疗，并探讨其在综合治疗方案中的地位和作用。

费城染色体与Ph+ ALL

费城染色体（Ph）是费城染色阳性急性淋巴细胞白血病的特征性染色体异常，由9号和22号染色体相互易位形成。这种染色体易位导致BCR-ABL1基因融合，产生异常的BCR-ABL1蛋白。BCR-ABL1蛋白具有酪氨酸激酶活性，能够持续激活多条信号传导通路，导致细胞增殖失控，是Ph+ ALL发病的关键因素。

手术治疗在Ph+ ALL治疗中的地位

尽管费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的治疗以化疗和靶向治疗为主，但在特定情况下，手术治疗发挥着重要作用。手术治疗的主要目的在于：

缓解症状：对于白血病细胞浸润引起的器官肿大、压迫等症状，手术可以迅速缓解病人的痛苦。

减轻瘤负荷：通过手术切除白血病细胞浸润的病灶，可以降低瘤负荷，为后续治疗创造有利条件。

病理诊断：对于疑似Ph+ ALL的患者，手术活检可以获取病理组织，明确诊断，指导后续治疗。

造血干细胞移植：对于部分高危Ph+ ALL患者，造血干细胞移植是重要的治疗手段。手术可以用于采集自体或异体造血干细胞，为移植做准备。

手术治疗的适应症与禁忌症

并非所有Ph+ ALL患者都需要手术治疗。手术治疗的适应症主要包括：

器官肿大、压迫症状明显，难以通过化疗缓解。

存在巨大肿块，对周围组织造成压迫、出血等并发症。

需要进行病理诊断，明确Ph+ ALL诊断。

需要进行造血干细胞移植，需要采集造血干细胞。

手术治疗的禁忌症主要包括：

患者一般状况差，不能耐受手术。

存在严重感染、出血等并发症，手术风险高。

病灶广泛浸润，手术难以达到治疗效果。

手术治疗的常见类型

淋巴结切除术：对于淋巴结肿大明显的Ph+ ALL患者，可以进行淋巴结切除术，减轻压迫症状，降低瘤负荷。

脾切除术：对于脾功能亢进、脾肿大明显的患者，可以进行脾切除术，改善血液学指标。

造血干细胞采集术：对于需要进行造血干细胞移植的患者，可以通过手术采集自体或异体造血干细胞。

其他手术：对于白血病细胞浸润引起的其他并发症，如肠梗阻、出血等，也可以通过手术解决。

手术治疗的注意事项

术前评估：对于拟行手术治疗的Ph+ ALL患者，需要全面评估患者的一般状况、手术风险、预期效果等，制定个体化治疗方案。

围手术期管理：Ph+ ALL患者往往存在出血、感染等并发症，需要加强围手术期管理，预防并发症的发生。

术后治疗：手术治疗并不能根治Ph+ ALL，需要与化疗、靶向治疗等综合治疗手段相结合，提高治疗效果。

随访与评估：对于接受手术治疗的Ph+ ALL患者，需要定期随访，评估手术效果，及时发现并处理并发症。

总之，手术治疗在费城染色阳性急性淋巴细胞白血病的综合治疗中发挥着重要作用。对于部分Ph+ ALL患者，手术治疗可以缓解症状、减轻瘤负荷、明确诊断、为造血干细胞移植创造条件。然而，手术治疗并非适合所有患者，需要严格把握适应症与禁忌症。对于拟行手术治疗的患者，需要加强围手术期管理，与化疗、靶向治疗等综合治疗手段相结合，提高治疗效果。

李伟波

无极县医院