什么是非霍奇金淋巴瘤？

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，与霍奇金淋巴瘤（HL）相对。它们是淋巴瘤的两大类，共同构成了淋巴瘤疾病谱系。本文旨在深入探讨非霍奇金淋巴瘤的疾病原理，帮助公众更好地理解这一疾病。

一、淋巴系统概述 淋巴系统是人体重要的免疫防御系统，包括淋巴细胞、淋巴管、淋巴结和脾脏等组成。淋巴细胞分为B细胞和T细胞两大类，分别负责抗体产生和细胞免疫反应。淋巴管和淋巴结则负责过滤淋巴液中的异物和病原体。

二、非霍奇金淋巴瘤的分类 非霍奇金淋巴瘤包括多种亚型，依据世界卫生组织（WHO）的分类标准，可分为B细胞、T/NK细胞和霍奇金淋巴瘤三大类，其中B细胞占80%以上。B细胞NHL主要分为低度恶性和高度恶性两大类，包括滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。T/NK细胞NHL主要包括外周T细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤等。

三、非霍奇金淋巴瘤的病因 1. 遗传因素：遗传易感性基因变异与NHL发病风险密切相关，如某些染色体易位可导致特定基因融合，激活致癌信号通路。 2. 感染因素：部分感染病原体如EB病毒、HIV等可增加NHL发病风险，可能与免疫异常有关。 3. 免疫因素：免疫缺陷、自身免疫病等可导致免疫监视功能下降，增加NHL发病风险。 4. 环境因素：长期接触有毒化学物质、放射线等可增加NHL发病风险。

四、非霍奇金淋巴瘤的发病机制 1. 淋巴细胞恶变：NHL的本质是淋巴细胞的恶变，可能与基因突变、表观遗传修饰等多因素共同作用有关。 2. 免疫逃逸：NHL细胞通过多种机制逃避免疫监视，包括抗原变异、免疫抑制因子分泌等，导致肿瘤持续进展。 3. 微环境调控：NHL细胞与周围基质细胞、免疫细胞等相互作用，形成特殊的肿瘤微环境，促进肿瘤生长和侵袭转移。

五、非霍奇金淋巴瘤的临床表现 1. 淋巴结肿大：NHL最常见的表现是无痛性、进行性淋巴结肿大，多见于颈部、腋窝、腹股沟等部位。 2. 系统症状：部分患者可出现B症状，如发热、盗汗、体重下降等，与肿瘤负荷和免疫紊乱有关。 3. 器官受累症状：NHL可侵犯全身多个器官，如胃肠道、骨髓、中枢神经系统等，引起相应症状。

六、非霍奇金淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等有助于评估淋巴结受累范围和肿瘤代谢活性。 2. 病理学检查：淋巴结活检是确诊NHL的金标准，可明确病理亚型和分子遗传学特征。 3. 实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白等有助于评估病情和排除其他疾病。 4. 分期评估：通过影像学和病理学检查评估肿瘤分期，指导个体化治疗方案制定。

七、非霍奇金淋巴瘤的治疗 1. 化疗：多数NHL患者需接受化疗，常用方案包括CHOP、R-CHOP等，可联合靶向药物、免疫治疗等。 2. 放疗：部分早期、局限期NHL患者可行放疗，作为化疗的补充或替代。 3. 造血干细胞移植：对于部分高危、难治性NHL患者，可考虑造血干细胞移植，提高长期生存率。 4. 个体化治疗：根据患者的病理亚型、分子遗传学特征、病情进展等制定个体化治疗方案。

综上所述，非霍奇金淋巴瘤是一种异质性较强的淋巴系统恶性肿瘤，涉及多因素、多环节的发病机制。深入理解NHL的疾病原理，有助于提高临床诊治水平，改善患者预后。未来仍需在病因学、分子机制、新型治疗等方面加强研究，为NHL患者带来更大获益。

冯祥艳

烟台毓璜顶医院