如何诊断弥漫大B细胞淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人中最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）之一，其发病率约占所有NHL的30%-40%。由于DLBCL的临床表现多样，诊断过程相对复杂，涉及病史采集、临床表现评估、影像学检查、实验室检查、病理检查以及临床分期等多个环节。本文将详细阐述诊断DLBCL的过程和方法，以助于提高诊断的准确性和效率。

一、病史采集和临床表现 病史采集是诊断DLBCL的首要步骤，通过询问患者详细的症状起始时间、变化情况、伴随症状等，可以初步判断疾病的可能性。DLBCL的常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。淋巴结肿大通常是首发症状，可发生在任何部位，但以颈部、腋窝和腹股沟最为常见。部分患者可出现淋巴结外受累，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。淋巴结外受累的患者往往症状更为复杂，需要结合临床表现和影像学检查进行综合评估。

二、影像学检查 影像学检查是评估DLBCL的重要手段，可以帮助了解病变的范围、淋巴结的分布和大小，评估受累器官。常用的检查方法包括： 1. 淋巴结超声：超声检查是一种无创、快速、经济的检查手段，可发现肿大的淋巴结，初步判断良恶性。 2. CT/MRI：CT和MRI可以提供更详细的解剖结构信息，了解病变的范围、淋巴结的分布和大小，评估受累器官。 3. PET-CT：PET-CT可以提供病变的代谢活性信息，有助于评估病变的活动性、区分复发和残留病灶，指导治疗方案的制定。

三、实验室检查 实验室检查可以为DLBCL的诊断提供重要线索，常用的检查项目包括： 1. 血常规：部分患者可出现贫血、白细胞减少等，提示可能存在骨髓受累。 2. 乳酸脱氢酶（LDH）：LDH升高提示预后不良，是DLBCL预后的重要指标之一。 3. β2-微球蛋白：β2-微球蛋白升高提示预后不良，与肿瘤负荷和侵袭性相关。 4. EB病毒：部分DLBCL与EB病毒感染相关，EB病毒DNA阳性可能提示DLBCL的风险增加。 5. 骨髓穿刺：了解骨髓是否受累，是DLBCL分期的重要依据。

四、病理检查 病理检查是确诊DLBCL的金标准，包括淋巴结活检、免疫组化、FISH/PCR和基因测序等。 1. 淋巴结活检：取肿大淋巴结组织进行病理学检查，观察组织细胞形态、免疫表型、基因重排等，是确诊DLBCL的关键。 2. 免疫组化：检测B细胞标志物（如CD20、PAX5）和增殖指数（如Ki-67），有助于DLBCL的诊断和预后评估。 3. FISH/PCR：检测常见的分子异常，如BCR-ABL融合基因、c-MYC基因重排等，有助于DLBCL的分子分型和预后评估。 4. 基因测序：检测DLBCL相关的基因突变，如CARD11、TP53等，有助于DLBCL的分子分型和个体化治疗。

五、临床分期 根据Ann Arbor分期系统，结合影像学和病理结果，评估DLBCL的临床分期。分期有助于指导治疗和判断预后。分期包括I、II、III、IV期，其中I、II期为局限性病变，III、IV期为广泛性病变。分期还包括A、B组，A组无全身症状，B组有全身症状。

六、鉴别诊断 DLBCL需要与其他类型的淋巴瘤（如滤泡性淋巴瘤、T细胞淋巴瘤等）和一些良性病变（如淋巴结反应性增生、Castleman病等）鉴别。需要综合临床表现、病理和分子检测结果进行鉴别。鉴别诊断的关键在于病理检查，尤其是免疫组化和分子检测。

总之，DLBCL的诊断需要综合病史、临床表现、影像学、实验室检查和病理检查等多方面信息。确诊后，根据分期和分子分型制定个体化的治疗方案，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。多学科团队合作，密切随访，可提高患者的生存质量和预后。

DLBCL的预后因素包括年龄、分期、LDH、β2-微球蛋白、IPI评分等。年龄>60岁、分期III-IV期、LDH升高、β2-微球蛋白升高、IPI评分高的患者预后较差。此外，分子分型也是DLBCL

李静

西南医科大学附属中医院