先天性胆道闭锁的临床表现

先天性胆道闭锁的临床表现

先天性胆道闭锁是一种罕见但严重的婴儿肝胆疾病，其特征是胆管的发育不全或完全闭锁，导致胆汁无法正常排出体外。这种疾病如果不及时治疗，会导致肝脏损伤，甚至危及生命。了解先天性胆道闭锁的临床表现对于早期诊断和治疗至关重要。本文将详细介绍这种疾病的主要临床表现，以帮助家长和医务人员更好地识别和应对这一挑战。

一、黄疸

黄疸是先天性胆道闭锁最常见的早期症状之一。新生儿在出生后不久可能会出现黄疸，这种黄疸通常在生后两到三周内加重，并且持续存在。与生理性黄疸不同，先天性胆道闭锁引起的黄疸不会随着时间的推移而消退。黄疸的出现是由于胆汁无法正常排出，导致胆红素在体内积聚，从而引起皮肤和眼白的黄染。

二、尿液和粪便的颜色变化

患有先天性胆道闭锁的婴儿通常会出现尿液颜色加深和粪便颜色变浅的现象。由于胆汁无法进入肠道，粪便中缺乏胆汁色素，导致粪便呈现灰白色或陶土色。这种异常的粪便颜色是先天性胆道闭锁的重要诊断线索之一。同时，尿液中胆红素水平升高，会导致尿液颜色变深，呈现茶色或深黄色。

三、肝脏肿大

肝脏肿大是先天性胆道闭锁的另一个常见体征。由于胆汁淤积和肝细胞损伤，肝脏会逐渐增大。医生在体检时可以通过触诊发现婴儿的肝脏肿大。随着疾病的进展，肝脏的质地可能会变硬，这是肝纤维化或肝硬化的表现。

四、营养不良和生长迟缓

由于胆汁在消化和吸收脂肪及脂溶性维生素中起着重要作用，先天性胆道闭锁的婴儿常常出现营养不良和生长迟缓。脂肪和维生素的吸收不良会导致体重增长缓慢、肌肉无力和发育迟缓。家长可能会注意到婴儿的体重增长不如预期，甚至出现体重下降的情况。

五、腹水和脾脏肿大

随着疾病的进展，部分患儿可能会出现腹水和脾脏肿大的症状。腹水是由于门静脉高压和低蛋白血症引起的腹腔积液，而脾脏肿大则是由于门静脉高压导致的脾脏充血。这些症状通常出现在疾病的晚期阶段，提示肝功能严重受损。

六、其他症状

除了上述主要症状外，先天性胆道闭锁的婴儿还可能出现其他一些症状，如皮肤瘙痒、出血倾向和感染风险增加。皮肤瘙痒是由于胆盐在体内积聚引起的，而出血倾向则与维生素K缺乏有关。由于肝功能受损，患儿的免疫功能可能会下降，增加感染的风险。

结语

先天性胆道闭锁是一种需要早期识别和干预的严重疾病。了解其临床表现对于及时诊断和治疗至关重要。家长和医务人员应密切关注婴儿的黄疸、尿液和粪便颜色变化、肝脏肿大、营养状况以及其他相关症状。一旦怀疑患有先天性胆道闭锁，应尽快就医，以便进行进一步的诊断和治疗。通过早期的手术干预和综合治疗，许多患儿可以获得良好的预后，避免严重的肝脏损伤和并发症。

陈钱

重庆市人民医院两江院区