滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma,FL)是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL),占NHL的20%-30%。该疾病以淋巴结和脾脏的滤泡结构受累为特征,通常表现为无痛性淋巴结肿大。本文将从疾病原理的角度,为大家详细介绍滤泡性淋巴瘤的特点、病因、临床表现、诊断和治疗等相关知识。
疾病特点 滤泡性淋巴瘤通常为惰性,即生长缓慢,病程较长。根据Kiel分类,FL可分为3个亚型:①滤泡性小裂细胞型(grade 1);②滤泡性混合细胞型(grade 2);③滤泡性大细胞型(grade 3)。其中,grade 1和grade 2预后较好,grade 3预后相对较差。值得注意的是,FL可转化为侵袭性更高的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),此时预后较差。
病因及发病机制 目前,FL的病因尚不完全清楚,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素有关。研究发现,FL患者B淋巴细胞的染色体14q32位点(IgH基因)与染色体18q21位点(BCL2基因)发生易位,导致BCL2基因过表达,抑制细胞凋亡,从而促进肿瘤细胞的增殖和存活。此外,FL的发生还与慢性抗原刺激、免疫功能紊乱、EB病毒(EBV)感染等因素密切相关。
临床表现 FL多见于中老年患者,中位发病年龄约60岁。最常见的临床表现为无痛性、进行性淋巴结肿大,以颈部和腋窝淋巴结受累为主。部分患者可出现全身症状,如发热、盗汗、体重下降等。此外,FL还可累及结外器官,如胃肠道、骨髓、中枢神经系统等,出现相应的症状和体征。
诊断 FL的诊断主要依据临床表现、影像学检查、病理学检查等手段。①影像学检查:CT、MRI、PET-CT等检查有助于评估病变范围和受累部位;②病理学检查:淋巴结活检或细针穿刺活检是确诊的关键,免疫组化检测BCL2、BCL6、CD10等标志物有助于FL的诊断和分型;③骨髓穿刺及活检:了解骨髓受累情况;④分子遗传学检查:染色体易位检测有助于明确病因;⑤其他检查:血常规、生化、免疫球蛋白等检查有助于评估患者的一般状况和病情进展。
治疗 FL的治疗主要包括化疗、放疗、生物治疗、靶向治疗等。①化疗:联合化疗是FL的主要治疗手段,常用的化疗方案有CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)、CVP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)等。对于部分高危患者,可考虑造血干细胞移植;②放疗:对于局限性病灶,可考虑局部放疗;③生物治疗:利妥昔单抗等CD20单克隆抗体可提高化疗的疗效,改善患者的预后;④靶向治疗:BCL2抑制剂、PI3K抑制剂等新型靶向药物正在临床研究中,有望为FL的治疗提供新的选择。
总之,滤泡性淋巴瘤是一种常见的淋巴系统恶性肿瘤,具有惰性生长、多器官受累等特点。FL的诊断和治疗需要综合运用多种手段,个体化制定治疗方案。随着医学研究的不断进展,相信未来会有更多新的治疗方法应用于FL的治疗,为患者带来更好的预后。
臧思斌
石首市人民医院