什么是B细胞淋巴瘤

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是B细胞淋巴瘤的一种罕见类型，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的范畴。B细胞淋巴瘤是起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，而边缘区淋巴瘤则特别指那些起源于B淋巴细胞发育过程中的边缘区阶段。这种类型的淋巴瘤约占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右，其发病率随年龄增大而增加，多见于老年男性。

B细胞淋巴瘤的成因

边缘区B细胞淋巴瘤的确切原因尚不完全清楚，但研究显示可能与遗传、环境因素、病毒感染以及免疫系统异常有关。例如，EB病毒（Epstein-Barr Virus）与某些类型的淋巴瘤发生有关，但与边缘区B细胞淋巴瘤的直接关联尚不明确。此外，免疫系统的长期慢性刺激，如自身免疫疾病，也可能增加患病风险。

病理特征

在病理学上，边缘区B细胞淋巴瘤的肿瘤细胞通常呈现为中等大小，具有不规则的核形和明显的核仁。肿瘤细胞在淋巴结内形成结节状或弥漫性生长模式，这些细胞可以表达特定的表面标记，如CD5、CD10和Bcl-1，有助于病理诊断。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，早期可能无明显症状，随着病情进展，患者可能出现无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等全身症状，以及脾肿大、肝肿大等体征。部分患者可能出现外周血和骨髓受累，表现为贫血、血小板减少等症状。

诊断方法

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理学检查。实验室检查包括血常规、生化检查、免疫球蛋白水平测定、乳酸脱氢酶（LDH）测定等。影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和监测疗效。确诊依赖于淋巴结活检或手术切除的组织病理学检查。

非手术治疗

由于边缘区B细胞淋巴瘤的侵袭性，传统的化疗和放疗效果有限。近年来，靶向治疗和免疫治疗成为治疗边缘区B细胞淋巴瘤的新选择。例如，BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）通过阻断B细胞受体信号传导，抑制肿瘤细胞的增殖和存活。免疫调节剂如来普唑（Lenalidomide）可以增强机体的免疫反应，抑制肿瘤生长。此外，利妥昔单抗（Rituximab）等单克隆抗体药物也可用于联合治疗，提高疗效。

预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，如患者的年龄、基础健康状况、疾病分期、病理亚型等。总体而言，边缘区B细胞淋巴瘤的预后较差，大多数患者在确诊后2-4年内会出现疾病进展或复发。然而，随着新药物和新疗法的不断涌现，患者的生存时间和生活质量有望得到改善。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的B细胞淋巴瘤，需要综合运用化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种手段进行个体化治疗。患者应定期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案，以期获得最佳疗效。

程坚

东南大学附属中大医院