慢性髓性白血病：一场无声的战斗

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，简称CML），是一种起病缓慢的白血病类型，主要影响骨髓中的一种造血干细胞，导致大量异常的白细胞在体内积聚。本文将从疾病原理的角度，详细讲述CML的发病机制、诊断方法和治疗策略。

CML的发病原因主要是费城染色体（Philadelphia chromosome）的出现。这是一种染色体异常，导致酪氨酸激酶基因（Bcr-Abl）的异常融合和激活。Bcr-Abl是一种异常的酶，能够持续激活多个细胞信号通路，促使白细胞无序增殖，同时抑制细胞凋亡。这种异常的细胞增殖和凋亡失衡，导致大量异常白细胞在骨髓中积聚，最终引发CML。

CML的临床表现多样，早期症状可能较为轻微，包括乏力、易感染、出血倾向等。随着病情进展，患者可能出现肝脾肿大、贫血、血小板减少等表现。CML可分为三个阶段：慢性期、加速期和急变期。慢性期是疾病的早期阶段，主要表现为白细胞计数增高；加速期和急变期是疾病的晚期阶段，此时病情进展迅速，预后较差。

CML的诊断主要依靠血液学检查，包括外周血常规、骨髓涂片、染色体核型分析等。外周血常规可发现异常白细胞，骨髓涂片可见大量异常粒细胞。染色体核型分析是确诊CML的关键，可发现费城染色体。此外，分子生物学检查如Bcr-Abl融合基因检测，也可为CML的诊断提供重要依据。

CML的治疗以靶向治疗为主，主要药物为酪氨酸激酶抑制剂（TKI），如伊马替尼、达沙替尼等。TKI能够特异性抑制Bcr-Abl的活性，从而抑制异常白细胞的增殖。对于初治CML患者，TKI单药治疗即可取得较好疗效，长期生存率可达80%以上。但对于耐药或不耐受TKI的患者，可考虑造血干细胞移植等其他治疗手段。

CML的预后因素多样，包括年龄、性别、基础疾病、染色体核型等。年轻患者、女性患者、染色体核型正常的患者，预后相对较好。此外，规范的治疗和定期的随访，也是改善CML预后的重要因素。

总之，CML是一种起病缓慢的白血病类型，其发病机制与Bcr-Abl的异常激活密切相关。CML的诊断主要依靠血液学检查，TKI是治疗CML的主要手段。通过规范的治疗和随访，CML患者的生存时间和生活质量可得到显著改善。尽管CML是一场无声的战斗，但随着医学的进步，我们对这种疾病的认识和治疗手段也在不断提高，为患者带来了更多的希望。

苟伟康

陇南市第一人民医院