套细胞淋巴瘤治疗的基础知识

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种来源于B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。MCL的发病年龄多在60岁以上，男性发病率高于女性。本文将详细介绍套细胞淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断方法及治疗策略，帮助患者全面了解这一疾病的预防和治疗。

一、套细胞淋巴瘤的发病机制 MCL的发病机制尚不完全清楚，目前认为与基因突变、染色体易位、病毒感染等因素有关。常见的染色体易位包括t(11;14)(q13;q32)、t(3;14)(q27;q32)等，导致CCND1、CCND2等基因异常表达，促进B细胞的恶性增殖。此外，病毒感染如EB病毒、HHV8等也可能与MCL的发生有关。

二、套细胞淋巴瘤的临床表现 MCL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。约50%的患者伴有胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻、消化道出血等。部分患者可伴有脾大、肝大、胸腔积液、腹水等。晚期患者可出现贫血、血小板减少等血液系统表现。

三、套细胞淋巴瘤的诊断方法 1. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于发现受累淋巴结及远处转移。 2. 骨髓穿刺：骨髓受累是MCL的常见表现，骨髓穿刺有助于评估病情及疗效。 3. 病理学检查：淋巴结活检或手术切除标本的病理学检查是确诊MCL的金标准。 4. 免疫组化：CD5、CD10、Bcl-2、Cyclin D1等免疫组化指标有助于MCL的诊断和鉴别诊断。 5. 分子生物学检查：t(11;14)、t(3;14)等染色体易位及CCND1、CCND2等基因突变有助于MCL的分子分型。

四、套细胞淋巴瘤的治疗策略 1. 化疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是MCL的一线治疗方案，可有效缓解病情。对于老年或不能耐受化疗的患者，可考虑R-miniCHOP、R-CVP等方案。 2. 靶向治疗：硼替佐米、依布替尼等靶向药物可抑制MCL细胞的增殖和存活，对部分患者有效。 3. 免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法等免疫治疗手段在MCL的治疗中显示出一定的疗效。 4. 造血干细胞移植：对于年轻、高危、初治或复发的MCL患者，可考虑自体或异体造血干细胞移植，以提高长期生存率。 5. 支持治疗：营养支持、抗感染、输血、镇痛等支持治疗有助于改善患者的生活质量和预后。

总之，套细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷、分子分型等因素，制定个体化的治疗方案。对于高危患者，应积极寻求造血干细胞移植等根治性治疗手段。同时，加强疾病监测和随访，及时发现病情变化，对提高MCL患者的生存率和生活质量具有重要意义。

吴建华

南通大学附属医院