揭秘“隐形的呼吸杀手”--肺纤维化

肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特点是肺部组织逐渐被异常的纤维结缔组织所替代，导致肺功能下降，呼吸障碍逐渐加重。本文将深入探讨肺纤维化的病理机制、临床表现、诊断方法以及合理的用药策略，以期帮助患者更好地理解和应对这一疾病。

肺纤维化的病理机制 肺纤维化的主要病理改变是肺泡壁的炎症和纤维化，导致肺泡结构破坏，肺泡与毛细血管之间的气体交换功能受损。肺纤维化的发病机制尚未完全阐明，目前认为与以下因素有关：

遗传因素：部分患者具有家族遗传倾向，某些基因变异与肺纤维化的发病密切相关。

环境因素：长期接触粉尘、化学物质、放射性物质等环境因素可诱发肺纤维化。

自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病患者易发生肺纤维化。

药物因素：某些药物如胺碘酮、博来霉素等可引起肺纤维化。

肺纤维化的临床表现 肺纤维化的起病隐匿，早期症状不明显，随着病情进展，患者可出现以下临床表现：

进行性呼吸困难：随着肺功能的减退，患者逐渐出现活动后气促，甚至静息时也感呼吸困难。

持续性干咳：部分患者可出现持续性干咳，咳嗽时无痰或少痰。

指端肥大：由于长期低氧血症，部分患者可出现指端肥大现象。

杵状指：部分患者可出现杵状指，表现为手指或足趾末端膨大、变圆，类似杵状。

肺纤维化的诊断方法 肺纤维化的诊断主要依据病史、临床表现、影像学检查和肺功能检查。其中，高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的重要手段，可显示肺部的纤维化和蜂窝肺改变。此外，肺功能检查可评估患者的肺功能状况，如肺活量、肺总量、一氧化碳弥散量等指标。

肺纤维化的合理用药策略 目前，肺纤维化尚无根治方法，治疗主要目的是缓解症状、延缓病情进展、改善生活质量。合理的用药策略包括以下几个方面：

抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布等，可抑制肺纤维化的发展，改善肺功能。

免疫抑制剂：如环磷酰胺、泼尼松等，可用于治疗继发性肺纤维化，如自身免疫性疾病引起的肺纤维化。

抗炎药物：如非甾体抗炎药、糖皮质激素等，可减轻肺部炎症反应，缓解症状。

抗氧化药物：如N-乙酰半胱氨酸等，可减轻氧化应激，延缓肺纤维化的进展。

支持治疗：如氧疗、呼吸机辅助通气等，可改善患者的呼吸状况，提高生活质量。

总之，肺纤维化是一种严重的慢性肺部疾病，需要综合运用多种治疗手段，合理用药，以控制病情、改善生活质量。患者应定期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害物质等，对预防肺纤维化的发生和发展具有重要意义。

韩倩

河南省人民医院本部