慢性粒细胞白血病患者的血常规怎么看？

慢性粒细胞白血病血常规解读与疾病原理 在探讨慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）这一血液系统恶性肿瘤时，血常规检查作为初步诊断的重要工具，其结果往往能为医生提供宝贵的线索。本文将深入浅出地解析CML患者的血常规特征，并阐述其背后的疾病原理，旨在为患者及公众提供实际的临床指导意义。 血常规特征解析 慢性粒细胞白血病患者的血常规报告往往呈现出几个显著特点： 白细胞计数显著升高：这是CML最显著的特征之一。患者的白细胞计数往往远超正常值，甚至可达到正常值的数倍至数十倍。白细胞分类中，中幼粒、晚幼粒、杆状核及分叶核粒细胞比例显著增加，而原始及早幼粒细胞相对较少，但也可出现一定比例的嗜酸、嗜碱粒细胞增多。 红细胞与血红蛋白变化：在疾病早期，患者的红细胞计数和血红蛋白水平可能保持正常或略有降低，但随着病情进展，可出现贫血表现。这主要是由于骨髓内白血病细胞过度增殖，抑制了正常造血功能所致。 血小板计数变化：CML患者的血小板计数在早期可能正常或偏高，约有50%的患者会出现血小板增多现象，但后期可能因骨髓纤维化或造血功能衰竭而减少。 疾病原理探讨 慢性粒细胞白血病的发病机制复杂，但核心在于9号染色体与22号染色体的异位，导致BCRABL融合基因的形成。这一异常基因编码的蛋白质具有异常的酪氨酸激酶活性，持续激活细胞内的信号传导通路，促使细胞无限制地增殖。 染色体异常与融合基因：Ph染色体（即t(9;22)(q34;q11)）是CML的标志性染色体变化。在这一异位过程中，9号染色体上的cabl基因与22号染色体上的bcr基因融合，形成BCRABL融合基因。该基因编码的BCRABL蛋白具有高度的酪氨酸激酶活性，能够持续激活细胞内的多条信号通路，促进细胞增殖、抑制凋亡，从而引发白血病。 细胞增殖失控：BCRABL蛋白的异常激活导致粒细胞系细胞增殖失控，表现为骨髓内粒细胞系细胞的大量增殖和积累。这些异常增殖的细胞不仅占据了骨髓的正常造血空间，还抑制了红细胞和巨核细胞的正常生成，导致贫血和血小板减少等临床表现。 脾脏在疾病中的作用：虽然脾脏在CML发病机理中的确切作用尚未完全阐明，但多项研究表明，脾脏是白血病细胞的重要储存和增殖场所。脾脏内的微环境有利于白血病细胞的生存和增殖，同时也可能促进疾病的进展和恶化。 临床指导意义 了解CML患者的血常规特征及疾病原理对于指导临床诊断和治疗具有重要意义： 早期诊断：通过血常规检查发现白细胞计数显著升高及粒细胞分类异常时，应高度怀疑CML可能。进一步结合骨髓检查、染色体分析及分子生物学检测可确诊疾病。 病情评估：血常规检查可反映CML患者的病情进展和治疗效果。白细胞计数的持续升高往往提示病情未得到有效控制；而红细胞和血小板计数的变化则有助于评估患者的造血功能状态。 治疗指导：CML的治疗首选酪氨酸激酶抑制剂（TKI），如伊马替尼等。这些药物能够特异性地抑制BCRABL蛋白的酪氨酸激酶活性，从而阻断细胞增殖信号通路，达到治疗目的。对于进入急变期的患者，则可考虑进行造血干细胞移植治疗。 综上所述，慢性粒细胞白血病的血常规检查不仅是初步诊断的重要工具，也是评估病情和指导治疗的关键手段。通过深入了解其血常规特征及疾病原理，我们可以更好地理解和应对这一血液系统恶性肿瘤的挑战。 李庆山 广州市红十字会医院