外周T细胞淋巴瘤

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于成熟T细胞的侵袭性淋巴系统恶性肿瘤。这类肿瘤在临床表现、组织学特征以及遗传学背景上具有高度异质性，因此治疗策略也相应地呈现出个体化和复杂化的特点。本文旨在为读者提供PTCL治疗的最新进展和治疗方法。 一、侵袭性外周T细胞淋巴瘤的病理生物学 PTCL的病理生物学机制复杂，涉及多种分子途径的异常激活，包括T细胞受体信号通路、NF-κB信号通路、JAK/STAT信号通路等。这些信号通路的异常激活可导致T细胞的增殖失控、凋亡受阻以及免疫逃逸，从而促进肿瘤的发生和发展。 二、侵袭性外周T细胞淋巴瘤的临床表现 PTCL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者还可能出现皮肤损伤、肝脾肿大、肺部受累等表现。由于临床表现缺乏特异性，PTCL的诊断往往较为困难，需要依赖组织病理学检查、免疫组化分析以及分子遗传学检测等手段。 三、侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗策略 化疗：化疗仍是PTCL治疗的基石。对于初治患者，通常采用CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）或CHOP样方案。对于复发难治患者，可以考虑使用二线化疗方案，如ESHAP（依托泊苷、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松）或DHAP（地塞米松、高剂量阿糖胞苷、顺铂）。 靶向治疗：近年来，针对PTCL发病机制的靶向治疗取得了显著进展。如针对CD30阳性PTCL的抗体药物偶联物（ADC）贝伐单抗、针对JAK/STAT通路的JAK抑制剂等。 免疫治疗：免疫治疗在PTCL的治疗中显示出良好的应用前景。如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞治疗等，通过激活或增强机体的免疫反应，提高对肿瘤细胞的杀伤能力。 造血干细胞移植：对于年轻、高风险的PTCL患者，自体或异体造血干细胞移植可以作为一线治疗或挽救治疗的手段，以期达到长期生存或根治。 支持治疗：对于不能耐受化疗或靶向治疗的患者，支持治疗显得尤为重要。包括抗感染、营养支持、心理支持等，以改善患者的生活质量和预后。 四、治疗的个体化和精准化 由于PTCL的异质性，治疗策略的选择需要综合考虑患者的年龄、基础状况、肿瘤分子特征、前期治疗反应等因素。通过精准诊断和个体化治疗，可以提高PTCL患者的治疗反应率和生存质量。 综上所述，侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗策略正在不断优化和发展，通过多学科协作、精准医疗等手段，有望进一步提高患者的预后和生活质量。未来，随着对PTCL发病机制的深入研究以及新药的研发，PTCL的治疗前景将更加光明。 程军 浙江大学医学院附属第一医院庆春院区