系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一种多系统、多器官受累的自身免疫性疾病,具有明显性别倾向,多数患者为女性。其发病机制涉及遗传、环境、激素及免疫系统等多个因素。狼疮性肾炎(Lupus Nephritis, LN)是指系统性红斑狼疮累及肾脏所导致的肾脏炎症,是SLE最常见且严重的并发症之一。狼疮性肾炎约占SLE患者的50%-70%,严重影响患者的预后和生活质量。 狼疮性肾炎的病理基础 狼疮性肾炎的发病机制复杂,主要涉及免疫复合物的形成和沉积。在SLE患者体内,B细胞异常活化产生大量自身抗体,与自身抗原结合形成免疫复合物。这些免疫复合物沉积在肾小球基底膜,激活补体系统,导致炎症反应和组织损伤。此外,狼疮性肾炎还与免疫调节异常、细胞因子失衡、氧化应激等多因素有关。 狼疮性肾炎的临床表现 狼疮性肾炎的临床表现多样,包括蛋白尿、血尿、高血压、肾功能减退等。早期症状较轻或不明显,随着病情进展,可出现肾病综合征或肾功能衰竭。部分患者可出现肾炎综合征,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。肾功能检查可发现血肌酐、尿素氮升高,肾小球滤过率下降等异常。 狼疮性肾炎的诊断 狼疮性肾炎的诊断需结合临床表现、实验室检查和肾活检。实验室检查包括血常规、尿常规、血生化、自身抗体检测等。肾活检是诊断狼疮性肾炎的金标准,通过肾组织病理学检查可明确病变类型、程度和活动性。根据国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)的分类标准,狼疮性肾炎可分为六型,包括轻微病变型、局灶增生型、弥漫增生型、膜性病变型、局灶节段硬化型和晚期硬化型。 狼疮性肾炎的治疗 狼疮性肾炎的治疗目标是控制炎症、减少免疫复合物沉积、保护肾功能和改善预后。治疗方法包括药物治疗、免疫抑制治疗和支持治疗。药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药等。免疫抑制治疗包括环磷酰胺、麦考酚酯、利妥昔单抗等,用于中重度狼疮性肾炎。支持治疗包括控制高血压、降低血脂、补充蛋白、纠正电解质紊乱等。 狼疮性肾炎的预后 狼疮性肾炎的预后与病变类型、活动性、治疗反应和并发症等因素有关。及时诊断和规范治疗可显著改善预后。早期轻型病变预后较好,多数患者肾功能可长期维持稳定。中重度病变和治疗反应差的患者预后相对较差,可能出现肾功能衰竭、心血管并发症等。积极控制SLE的全身病变,定期随访和监测肾功能,可降低狼疮性肾炎的病死率和病残率。 总之,狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的重要并发症,具有复杂的发病机制和多样的临床表现。准确诊断和规范治疗对改善预后至关重要。患者需长期随访,积极控制SLE,预防和治疗肾脏病变,以提高生活质量。 彭英东 新疆生产建设兵团第一师医院