边缘区B淋巴瘤(Marginal Zone B-Cell Lymphoma,MZL)是一类起源于淋巴结边缘区的B淋巴细胞的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma,NHL)的一种。根据世界卫生组织(WHO)的分类,MZL主要包括三种亚型:脾边缘区淋巴瘤(Splenic Marginal Zone Lymphoma,SMZL)、淋巴结边缘区淋巴瘤(Nodal Marginal Zone Lymphoma,NMZL)和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma,MALT Lymphoma)。尽管MZL相对于其他类型的非霍奇金淋巴瘤来说,其恶性程度较低,但仍然需要引起足够的重视。 恶性程度 MZL的恶性程度相对较低,通常表现为惰性生长,这意味着肿瘤细胞的增殖速度较慢,病程进展也相对缓慢。然而,这并不意味着MZL就不需要治疗,因为随着时间的推移,肿瘤可能会增大,侵犯周围组织,甚至远处转移,导致症状加重和生活质量下降。 MZL的恶性程度受多种因素影响,包括患者的年龄、肿瘤的亚型、肿瘤的分期以及是否存在其他并发症等。在临床上,医生会根据Ann Arbor分期系统对MZL进行分期,以评估病情的严重程度和预后。分期越高,病情越严重,预后也相对较差。 非手术治疗 对于MZL的治疗,首选的是非手术治疗,包括化疗、靶向治疗、放疗和免疫治疗等。具体治疗方案的选择取决于多种因素,如患者的年龄、健康状况、肿瘤的亚型和分期以及患者的个人意愿等。 化疗 :化疗是MZL治疗的主要手段之一,通过使用抗肿瘤药物来抑制或杀死肿瘤细胞。常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和CVP(环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)等。对于部分高危患者,可能需要使用更强烈的化疗方案。 靶向治疗 :靶向治疗是针对肿瘤细胞特定分子靶点的治疗方法,可以减少对正常细胞的损害。常用的靶向治疗药物包括利妥昔单抗(Rituximab)和伊布替尼(Ibrutinib)等。这些药物可以单独使用,也可以与化疗联合使用,以提高治疗效果。 放疗 :对于部分局限性病变的MZL患者,放疗可以作为一种有效的治疗手段。放疗通过高能射线破坏肿瘤细胞的DNA,从而抑制肿瘤的生长和扩散。 免疫治疗 :免疫治疗通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。常用的免疫治疗药物包括PD-1/PD-L1抑制剂和CAR-T细胞疗法等。免疫治疗在MZL的治疗中仍处于探索阶段,但其在某些患者中显示出了良好的疗效。 总结 边缘区B淋巴瘤虽然恶性程度相对较低,但仍需及时治疗以控制病情进展。非手术治疗是MZL的主要治疗手段,包括化疗、靶向治疗、放疗和免疫治疗等。患者应在医生的指导下,根据自身情况选择合适的治疗方案,以期获得最佳的治疗效果和生活质量。 杨岩 大连医科大学附属第二医院