原发性中枢神经系统淋巴瘤：揭秘其发病原理与临床应对

原发性中枢神经系统淋巴瘤：揭秘其发病原理与临床应对

在复杂的医学领域中，原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary Central Nervous System

Lymphoma, PCNSL）作为一种罕见而高度恶性的非霍奇金淋巴瘤类型，其独特的发病机

制和临床挑戓一直吸引着医学界的广泛关注。本文旨在深入探讨 PCNSL 的发病原理，幵

结合实际临床情况，提供具有指导意义的治疗与管理策略。

发病原理探秘

一、定义与特点

原发性中枢神经系统淋巴瘤，顾名思义，是指淋巴瘤的恶性肿瘤细胞原发于颅内戒中枢神

经系统内，而非起源于身体其他部位的淋巴瘤转移。这类肿瘤以弥漫大 B 细胞淋巴瘤为主，

主要侵犯脑实质、软脑膜、脊髓及眼附属器等部位，症状严重且进展迅速，严重威胁患者

生命健康。

二、发病机制假说

尽管 PCNSL 的确切发病机制尚未完全明确，但当前研究提出了多种假说，为理解其发生

发展提供了重要线索：

1. 病毒感染诱导学说：某些病毒感染，特别是 EB 病毒，可能通过诱导免疫抑制，使 B 淋

巴细胞在不受免疫监视的情况下过度增殖，进而侵入中枢神经系统，形成肿瘤。

2. 激活间变学说：淋巴结内的淋巴细胞及 B 细胞在某些因素作用下被异常激活，发生间变，

这些间变的淋巴细胞随血液循环进入中枢神经系统，最终发展成为原发性中枢神经系统淋

巴瘤。

3. 干细胞分化学说：颅内血管中未分化的多潜能干细胞可能在特定条件下分化为肿瘤细胞，

这些细胞在血管鞘内形成具有诊断意义的特有结构。

4. 凋亡基因表达学说：研究表明，抑制凋亡基因 Bcl2 的高表达与 PCNSL 的发病风险增

加相关，而 Bax 和 Bclx 基因则呈低表达状态，这可能与淋巴细胞的异常存活和增殖有关。

三、免疫因素与发病

免疫功能低下是 PCNSL 发生的一个重要风险因素。这包括 HIV 感染者、移植后患者、长

期使用免疫抑制剂者及患有自身免疫性疾病的人群。免疫抑制剂的使用使得瘤细胞能够逃

脱免疫细胞的清除，加之血脑屏障的限制，使得瘤细胞更易在中枢神经系统内增殖形成肿

瘤。

临床应对策略

一、早期诊断

由于 PCNSL 症状多样且进展迅速，早期诊断对于改善患者预后至关重要。常见的临床表

现包括头痛、头昏、视物模糊、肢体偏瘫、语音障碍、记忆力减退等。影像学检查如 MRI

（磁共振成像）结合脑脊液检查，是诊断 PCNSL 的重要手段。确诊则需依赖病理学检查，

包括开颅手术取组织活检戒立体定向活检。

二、治疗方案

1. 化疗为主：以甲氨蝶呤为基础的大剂量化疗是目前治疗 PCNSL 的基石，约 90%的患者

治疗有效。随着新药的发展，如 BTK 抑制剂、免疫调节剂等，患者的生存期得到显著延

长。

2. 放疗辅助：对于部分患者，放疗可作为辅助治疗手段，以进一步巩固化疗效果。然而，

放疗对神经系统的潜在损伤需谨慎评估。

3. 自体造血干细胞移植：对于缓解后的患者，自体造血干细胞移植是一种可能的治疗选择，

旨在提高长期生存率。

三、综合治疗与个体化管理

PCNSL 的治疗需要综合考虑患者的年龄、身体状况、肿瘤分期及病理类型等因素，制定

个体化的综合治疗方案。同旪，加强患者的心理支持和营养管理，也是提高治疗效果和患

者生活质量的重要方面。

四、未来展望

随着医学研究的不断深入，PCNSL 的发病机制将得到进一步阐明，为开发新的治疗靶点

和方法提供理论依据。同旪，免疫治疗、靶向治疗等新兴疗法的不断涌现，将为 PCNSL

患者带来更多治疗选择和希望。

结语

原发性中枢神经系统淋巴瘤作为一种高度恶性的肿瘤类型，其发病机制复杂且尚未完全明

确。然而，通过深入研究和临床实践的不断积累，我们已经形成了一套相对成熟的治疗和

管理策略。对于患者而言，早期诊断、积极治疗以及个体化的综合管理是提高生存率和改

善生活质量的关键。未来，随着医学科技的进步和临床研究的深入，我们有理由相信

PCNSL 的治疗效果将得到进一步提升。

刘青平

安吉县中医院