套细胞淋巴瘤：病理揭秘与治疗新进展

套细胞淋巴瘤：病理揭秘与治疗新进展

在复杂多变的淋巴瘤家族中，套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）以其独特

的病理特征和治疗挑战，成为血液学领域的研究热点。这种起源于成熟 B 淋巴细胞的肿瘤，

因其细胞形态常围绕在淋巴结套区的边缘而得名，其发病机制、临床表现及治疗方案均展

现出高度的专业性和复杂性。

一、病理机制初探

套细胞淋巴瘤的病理机制涉及多个层面的异常，其中最核心的是细胞遗传学改变。研究发

现，超过 90%的 MCL 患者存在 t(11;14)(q13;q32)染色体易位，这一变化导致 CCND1

基因（编码细胞周期蛋白 D1）的过度表达，迚而驱动细胞异常增殖，形成肿瘤。此外，

BCL2、SOCS1 等基因的异常表达也在 MCL 的发病过程中扮演重要角色，它们共同促迚

了淋巴细胞的抗凋亡和增殖失控。

二、临床表现与诊断

MCL 患者常表现为淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟区域，部分患者还可能伴有

全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等 B 症状。诊断上，除了详细的病史询问和体格检查

外，影像学检查（如 CT、PETCT）对于评估肿瘤负荷和分期至关重要。更重要的是，病

理活检结合免疫组化染色是确诊 MCL 的金标准，细胞周期蛋白 D1 的阳性表达是其特征

性标志。

三、治疗策略与进展

鉴于 MCL 的异质性及预后差异，治疗策略需个体化定制。传统上，以 CHOP 方案（环磷

酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松）为基础的化疗曾是主要治疗手段，但患者往往面临较

高的复发风险。近年来，随着对 MCL 生物学特性的深入理解，靶向治疗、免疫治疗及细

胞治疗等新兴疗法不断涌现，为 MCL 患者带来了新的希望。

1. 靶向治疗：以布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂伊布替尼为代表的靶向药物，通过特异

性抑制 BTK 信号通路，有效抑制了 MCL 细胞的增殖和存活，显著延长了患者的无迚展生

存期（PFS）和总生存期（OS）。

2. 免疫治疗：包括 PD1/PDL1 抑制剂在内的免疫检查点抑制剂，通过恢复机体免疫系统

的抗肿瘤功能，对部分 MCL 患者显示出良好的疗效。此外，CART 细胞疗法等细胞免疫

疗法也在临床试验中展现出令人鼓舞的结果，为复发难治性 MCL 患者提供了新的治疗选

择。

3. 综合治疗：鉴于 MCL 的难治性，综合治疗模式日益受到重视。通过化疗、靶向治疗和

免疫治疗的有机结合，旨在实现更深层次的缓解，延长患者生存时间，并改善其生活质量。

四、未来展望

随着精准医疗时代的到来，对 MCL 的分子分型、预后评估及治疗策略的深入研究，将推

动治疗方案的迚一步优化和个性化。同时，新型药物的研发、免疫治疗的持续探索以及多

学科协作诊疗模式的推广，都将为 MCL 患者带来更加精准、高效、安全的治疗方案，开

启 MCL 治疗的新篇章。

综上所述，套细胞淋巴瘤虽为血液系统恶性肿瘤中的挑战之一，但通过不断探索和创新，

我们正逐步揭开其神秘面纱，为患者带来前所未有的治疗机遇。未来，随着医学科技的不

断迚步，我们有理由相信，MCL 将不再是不可逾越的鸿沟，而是可以被有效管理和控制

的慢性疾病。

李强

新疆生产建设兵团第一师医院