非典型性与去分化脂肪肉瘤：治疗差异与预后因素探讨

非典型性与去分化脂肪肉瘤：治疗差异与预后因素探讨

脂肪肉瘤（Liposarcoma, LPS）是一组源于脂肪细胞的软组织肿瘤，占成人软组织肿瘤的约 25%。其中，非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDL，简称 WDL）和去分化脂肪 肉瘤（DDL）作为脂肪肉瘤的两大重要亚型，因其不同的生物学特性和治疗反应，成为医疗 界关注的焦点。本文将深入探讨这两种脂肪肉瘤的治疗差异及预后因素，以期为临床决策提 供参考。

一、非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（WDL）

1. 疾病概述

WDL，也称为非典型性脂肪瘤样肿瘤或高分化脂肪肉瘤，是一种恶性程度相对较低的软组织 肿瘤，约占所有脂肪肉瘤的 40%-45%。它最常发生在中年至老年人群，特别是腹膜后或四肢 的深层软组织。WDL 类似于成熟的脂肪组织，但含有不同的纤维间隔和核不典型性，具有 局部侵袭性但缺乏转移潜力。然而，约有 10%的 WDL 可转化为 DDL，后者侵袭性更强，具 有转移能力。

2. 治疗方法

手术是治疗 WDL 的首选方法。在可手术的部位，如肢体浅表部位，WDL 在完全切除且境界 清楚的情况下预后较好，复发率较低。然而，当 WDL 发生在腹膜后、纵隔或精索等深部位 置时，由于难以完全切除，常导致反复复发。对于深部肿瘤，术后可能需要辅助放疗以减少 复发风险。

3. 预后因素

WDL 的预后主要受肿瘤部位和手术切除的彻底性影响。局部复发率可达 30%-50%，取决于 肿瘤的具体位置。腹膜后发生的 WDL 预后较差，因为该部位肿瘤往往难以完整切除。此外， WDL 的复发和进展为 DDL 也显著影响患者的预后。

二、去分化脂肪肉瘤（DDL）

1. 疾病概述

DDL 是一种高级别肉瘤，约占脂肪肉瘤的 18%-20%，具有高度的局部侵袭性和复发转移风险。 DDL 最常出现在腹膜后，其次是四肢和躯干。DDL 的恶性程度较高，通常在手术切除后需要 进行放化疗或药物综合治疗。

2. 治疗方法

手术仍然是 DDL 的主要治疗手段，但由于 DDL 的高复发率和转移风险，术后常需辅助放化 疗。对于晚期或不可切除的 DDL，化疗和靶向治疗成为重要的治疗手段。近年来，随着基因

研究的深入，针对 DDL 的靶向药物如 MDM2 抑制剂等正在临床研究中，并显示出一定的疗 效。

3. 预后因素

DDL 的预后受多种因素影响，包括肿瘤部位、手术切除的彻底性、放化疗的敏感性和患者的 整体健康状况。腹膜后发生的 DDL 预后最差，因为该部位肿瘤往往难以完全切除且对放化 疗的敏感性较低。此外，DDL 的基因组复杂性也影响其预后，具有中度复杂性的 DDL 预后相 对较好，而具有多形性肉瘤复杂核型的 DDL 预后较差。

三、治疗差异与预后因素的对比分析

1. 治疗差异

- 手术：两者均以手术为首选治疗方法，但手术切除的彻底性对预后影响显著。WDL 在可手 术部位预后较好，而 DDL 在深部位置如腹膜后预后较差。 - 放化疗：WDL 术后一般不需放化疗，除非在深部位置难以完全切除。DDL 术后常需放化疗 以减少复发和转移风险。 - 靶向治疗：针对 DDL 的靶向药物如 MDM2 抑制剂正在临床研究中，显示出一定的疗效， 而针对 WDL 的靶向药物研究相对较少。

2. 预后因素

- 肿瘤部位：肿瘤发生的部位是影响预后的关键因素。腹膜后发生的脂肪肉瘤预后较差，因 为该部位肿瘤难以完全切除且对放化疗的敏感性较低。 - 手术切除的彻底性：手术切缘阴性是预后的独立保护因素，无论是 WDL 还是 DDL，彻底 切除都能显著降低复发风险。 - 肿瘤生物学特性：WDL 虽然恶性程度较低，但易复发并可能转化为 DDL。DDL 则具有高复 发和转移风险，预后较差。

结论

非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（WDL）和去分化脂肪肉瘤（DDL）作为脂肪肉瘤的 两大重要亚型，在生物学特性、治疗方法和预后因素上均存在差异。了解这些差异有助于临 床医生制定更加精准的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。未来，随着基因研究和靶 向治疗的深入发展，相信我们能够找到更多有效的治疗手段，为脂肪肉瘤患者带来更好的预 后。

张苏

天津市肿瘤医院