肺动脉高压：一种复杂而严重的心血管疾病

肺动脉高压：一种复杂而严重的心血管疾病

肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种严重的心血管疾病，其特点为肺 动脉压力持续升高，超过正常生理范围，导致右心负荷增加，进而引发右心衰竭，甚至危及 生命。本文将从肺动脉高压的病理生理机制、病因、临床表现、诊断方法及治疗策略等方面 进行详细阐述，旨在提高公众对这一疾病的认识和重视程度。

一、病理生理机制

肺动脉高压的病理生理机制复杂多样，主要涉及肺血管重构、血流动力学改变及右心功能不 全等方面。正常情况下，肺动脉压力维持在较低水平，以确保血液顺畅地从右心室流入肺循 环进行气体交换。然而，在肺动脉高压患者中，这一平衡被打破，肺血管阻力显著增加，导 致肺动脉压力升高。 1. 肺血管重构：长期的血流动力学异常刺激肺血管壁发生结构和功能上的改变，包括内皮 细胞损伤、平滑肌细胞增生、血管壁纤维化及血栓形成等，最终导致肺血管管腔狭窄，阻力 增加。 2. 血流动力学改变：肺动脉高压时，肺循环血流量与肺血管阻力的失衡是导致肺动脉压力 升高的主要原因。一方面，肺血流量增加（如左向右分流的先天性心脏病）或肺血管床减少 （如肺纤维化）均可导致肺动脉压力升高；另一方面，肺血管收缩也是引起肺动脉压增高的 重要因素，低氧血症、酸中毒及多种神经体液因子均可促进肺血管收缩。 3. 右心功能不全：随着肺动脉压力的持续升高，右心负荷逐渐增加，导致右心肥厚、扩张， 最终出现右心衰竭。右心衰竭后，心输出量减少，组织缺氧进一步加重，形成恶性循环。

二、病因

肺动脉高压的病因众多，大致可分为以下几类： 1. 左心疾病相关性：最常见的原因，包括高血压、冠心病、心脏瓣膜病等导致的心功能不 全，进而引发肺循环血流动力学改变和肺血管重构。 2. 先天性心脏病相关性：如房间隔缺损、室间隔缺损等心内分流引起的肺动脉高压。 3. 结缔组织疾病相关性：包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病，这些 疾病可引起肺血管炎和肺血管重构，导致肺动脉高压。 4. 缺氧性肺动脉高压：常见于慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管扩张、肺结核等慢性肺 部疾病，长期缺氧刺激肺血管收缩和肺血管重构。 5. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由深静脉血栓形成及肺栓塞诱发的慢性血栓栓塞性疾病， 也是肺动脉高压的重要原因之一。

三、临床表现

肺动脉高压的临床表现多样，主要包括： 1. 劳力性呼吸困难：早期症状之一，由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加， 导致呼吸困难。 2. 乏力：组织缺氧和心输出量下降使患者感到乏力。 3. 晕厥：脑组织供血突然减少所致，常在运动后或突然起立时发生。

4. 心绞痛或胸痛：右心室肥厚、冠状动脉灌流减少及心肌相对供血不足引起。 5. 咯血：肺毛细血管起始部微血管瘤破裂所致。 6. 声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

四、诊断方法

肺动脉高压的诊断依赖于多种检查手段的综合应用，主要包括： 1. 右心导管检查：诊断肺动脉高压的金标准，通过直接测量肺动脉压力和进行血氧分析， 明确肺动脉高压的存在及程度。 2. 心脏彩超：无创检查方法，可检测心脏各房室的大小、瓣膜有无反流及血管有无异常， 并估算肺动脉压力。 3. CT 和核磁共振：评估心脏及肺血管的形态、结构和功能，有助于诊断肺动脉高压。 4. 胸片：观察肺血管的变化，如右下肺动脉横径增大、外周肺血管丢失及右房、右室扩大 等，提示肺动脉高压。 此外，肺功能检查、血气分析、放射性核素检查、多导睡眠监测及心电图等也是诊断肺动脉 高压的重要辅助手段。

五、治疗策略

肺动脉高压的治疗需综合考虑患者的病因、病情严重程度及合并症等因素，制定个体化治疗 方案。治疗目标主要包括缓解症状、改善生活质量、延缓疾病进展及降低死亡率。 1. 一般治疗：包括给氧治疗、预防感染、避免低氧环境及适当运动等，以维持患者血氧饱 和度在正常水平，提高生活质量。 2. 药物治疗：针对肺动脉高压的病理生理机制，选用合适的药物进行治疗。常用的药物包 括正性肌力药物（如地高辛、多巴酚丁胺）、抗凝药（如华法林）及肺血管扩张剂（如内皮 素受体拮抗剂、前列环素类药物）等。 3. 手术治疗：对于病情严重且药物治疗

胡志

英山县人民医院