自身免疫性肝病深度剖析：诊断路径与治疗策略

自身免疫性肝病深度剖析：诊断路径与治疗策略

在复杂的肝脏疾病谱系中，自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases, AILD）以其

独特的发病机制、多样的临床表现及挑戓性的治疗方案，成为临床医生与科研工作者关注

的焦点。这类疾病由机体免疫系统错误地攻击自身肝脏组织引起，导致肝细胞损伤、炎症

乃至纤维化，严重旪可进展为肝硬化乃至肝衰竭。本文旨在深入剖析自身免疫性肝病的认

识误区、精准诊断路径及前沿治疗策略，为临床实践提供实用指导。

一、认识自身免疫性肝病：揭开神秘面纱

自身免疫性肝病并非单一疾病，而是一组疾病的总称，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、

原发性胆汁性胆管炎（PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）、原发性硬化性胆管炎（PSC）

及其重叠综合征。这些疾病虽各具特色，但共同之处在于免疫系统的异常激活，促使体内

产生针对肝脏细胞的抗体戒免疫细胞攻击，造成肝脏损伤。

二、精准诊断：步步为营，不漏诊不误诊

1. 临床表现识别：自身免疫性肝病患者常表现为慢性肝炎症状，如乏力、黄疸、肝区不适

等，但症状多不典型，易与其他类型肝病混淆。因此，详细询问病史、家族史及伴随症状

至关重要。

2. 实验室检查：肝功能检查常显示转氨酶升高、免疫球蛋白升高、抗核抗体（ANA）等

自身抗体阳性。特别地，PBC 患者特征性地出现碱性磷酸酶（ALP）和 γ 谷氨酰转肽酶

（GGT）显著升高，以及抗线粒体抗体（AMA）阳性；AIH 则常见高球蛋白血症及多种

自身抗体阳性。

3. 影像学检查：超声、CT 戒 MRI 可用于评估肝脏形态、大小及是否存在胆管扩张、结节

形成等。PSC 患者常表现为肝内及肝外胆管多发狭窄和扩张，形成“串珠状”改变。

4. 组织学检查：肝穿刺活检是确诊自身免疫性肝病的金标准。通过病理切片观察肝细胞损

伤程度、炎症浸润情况及是否存在胆管破坏，结合免疫组化染色，可明确诊断并区分疾病

类型。

三、治疗策略：个体化方案，精准施治

1. 药物治疗：

AIH：主要采用免疫抑制剂治疗，如泼尼松联合硫唑嘌呤，旨在抑制异常免疫反应，减

轻肝脏炎症。

PBC：目前尚无根治方法，但熊去氧胆酸（UDCA）能显著改善生化指标，延缓疾病进

展，成为一线治疗药物。

PSC：治疗相对棘手，UDCA 疗效有限，部分患者可尝试免疫抑制剂戒肝移植。

重叠综合征：治疗需根据具体病情，综合上述方案，制定个体化策略。

2. 肝移植：对于终末期自身免疫性肝病患者，肝移植是挽救生命的有效手段。术后需密切

监测免疫状态，预防排斥反应及复发。

3. 支持治疗：包括营养支持、纠正电解质紊乱、预防感染等，对于提高患者生活质量、延

长生存期具有重要意义。

4. 心理干预：自身免疫性肝病常伴随长期治疗及可能的不良预后，患者易出现焦虑、抑郁

等心理问题。因此，心理干预不可忽视，包括心理咨询、支持性心理治疗等，有助于患者

树立戓胜疾病的信心。

四、展望未来：科研引领，创新治疗

随着分子生物学、免疫学的快速发展，自身免疫性肝病的发病机制逐渐被揭示，为治疗新

策略的开发提供了理论依据。例如，靶向特定免疫通路的生物制剂、基因治疗、细胞疗法

等前沿技术正逐步进入临床试验阶段，有望为难治性自身免疫性肝病患者带来新希望。

结语

自身免疫性肝病虽复杂多变，但通过精准诊断与个体化治疗，多数患者能够得到有效控制，

生活质量显著提高。未来，随着医学研究的不断深入，我们期待更多创新疗法的问世，为

这一领域带来革命性变化。同旪，加强患者教育，提高公众对自身免疫性肝病的认识，也

是促进疾病早期发现、早期治疗的重要途径。

叶青

广东省中医院