揭秘泛发性脓包型银屑病：罕见的皮肤疾病解析

揭秘泛发性脓包型银屑病：罕见的皮肤疾病解析

在众多的皮肤疾病中，泛发性脓包型银屑病（Generalized Pustular Psoriasis，GPP）以 其罕见性和临床异质性而备受关注。这是一种具有广泛、无菌性脓包发作特点的皮肤疾 病，其病程可能伴随或不伴随系统性炎症，给患者的生活带来极大的困扰。本文将带您 深入了解泛发性脓包型银屑病的发病原理、临床表现以及治疗方法，以期帮助公众更好 地认识这一疾病。

一、泛发性脓包型银屑病的发病原理

泛发性脓包型银屑病的发病原理尚未完全明确，但已有研究表明，该病的发生与遗传、 免疫应答异常等多种因素有关。首先，遗传因素在 GPP 的发病中起到了重要作用。研 究发现，白细胞介素 36 受体拮抗剂基因（IL-36RN）可能是 GPP 最常见的致病基因， 其中 c.115+6T>C 突变与 GPP 的发病密切相关。此外，环境因素如感染、药物使用、精 神压力等也可能诱发或加重 GPP 的病情。

二、泛发性脓包型银屑病的临床表现

泛发性脓包型银屑病的主要临床表现是广泛的、无菌性的、广泛分布的脓包发作。这些 脓包通常呈黄白色或浅在，大小如针头至粟粒，数日或数周内弥漫性分布于躯干、四肢， 甚至面部也可能受累。在脓包的基础上，会出现红斑，这些红斑会逐渐扩展、融合，形 成红皮病样改变，即皮肤红肿、增厚、疼痛，表面有渗出和结痂。此外，GPP 患者还可 能出现指甲病变，表现为甲母质脓包形成，导致指甲变形、破损甚至完全丧失。

GPP 的病程通常为周期性发作，病情可在 1-2 周内自然缓解，但随后可能反复发作。在 急性发作期，患者可能出现发热、肌痛、白细胞增多等中毒症状。同时，GPP 还可能伴 随系统性病变，如充血性心衰和继发性感染等，严重时可危及患者生命。

三、泛发性脓包型银屑病的治疗方法

泛发性脓包型银屑病的治疗需要采取综合治疗措施，包括去除诱发因素、全身支持疗法、 抗生素使用等。首先，患者应尽量避免使用可能诱发 GPP 的药物，如磺胺、保泰松等。 同时，应避免使用刺激性较大的焦油或蕙林制剂，并停止使用强力皮质激素进行大面积 封包。

对于妊娠期发病的 GPP 患者，应考虑中止妊娠以避免对母体和胎儿造成不良影响。在 病情严重或伴有系统性病变的情况下，患者可能需要住院治疗。全身支持疗法是 GPP 治疗的重要组成部分，患者需要卧床休息，保证足够的水分和热量供应，维持电解质平 衡。

在抗生素使用方面，应仅在培养证实存在感染的情况下使用，以防止滥用抗生素并确保 只在必要时使用。此外，随着对 GPP 发病机制的深入研究，针对 IL-36R 等关键致病因 子的生物疗法逐渐成为治疗 GPP 的新选择。例如，spesolimab（司柏索利单抗）等新 型药物在 GPP 的治疗中显示出良好的疗效和安全性。

四、总结

泛发性脓包型银屑病是一种罕见的、临床异质性的皮肤疾病，其发病原理尚未完全明确， 但已证实与遗传、免疫应答异常等多种因素有关。该病的主要临床表现是广泛的、无菌 性的、广泛分布的脓包发作，可能伴随系统性炎症和指甲病变。在治疗方面，需要采取 综合治疗措施，包括去除诱发因素、全身支持疗法、抗生素使用等。随着医学研究的深 入和新型药物的出现，相信未来泛发性脓包型银屑病的治疗将更加有效和安全。

申康

枣庄市中医医院新城院区