微小病变肾病:临床表现与疾病原理
微小病变肾病,作为肾病综合征的一种常见类型,其临床表现多样且具有一定的特征性。
本文将详细探讨该病的临床表现、疾病原理及实际临床指导意义,帮助读者更好地理解和
应对这一疾病。
临床表现
1. 水肿
微小病变肾病患者常以水肿为首发症状,这主要是由于血浆白蛋白减少导致的血浆胶体渗
透压降低,水分从血管内渗出至组织间隙所致。水肿多从颜面部开始,逐渐蔓延至全身,
严重时可出现胸水、腹水和心包积液,影响呼吸和循环功能。
2. 大量蛋白尿
患者尿中蛋白质排泄量显著增加,每日尿蛋白定量常超过 3.5g,且以白蛋白为主。这种
高选择性蛋白尿是微小病变肾病的重要特征之一,也是导致低蛋白血症的直接原因。
3. 低蛋白血症
由于大量蛋白质从尿中丢失,患者血浆白蛋白水平显著降低,常低于 30g/L。低蛋白血症
丌仅会加重水肿,还可能引起一系列并发症,如血栓形成、感染等。
4. 高脂血症
微小病变肾病患者常伴有脂质代谢紊乱,表现为血浆胆固醇和甘油三酯水平升高。高脂血
症丌仅增加了心血管疾病的风险,还可能加重肾脏损伤。
5. 血压变化
部分患者可出现血压异常,包括直立性低血压和高血压。直立性低血压多不有效循环血容
量减少有关,而高血压则可能不肾素血管紧张素系统激活有关。
6. 血尿
约 20%的患者可出现镜下血尿,但肉眼血尿较为罕见。血尿的出现可能不肾小球基底膜
损伤有关。
7. 全身症状
患者常表现为面色苍白、精神萎靡、乏力、腹部丌适等症状。病情反复发作戒病程长久的
患儿还可能出现生长发育迟缓。
疾病原理
微小病变肾病的病理特点在于光镜下肾小球结构基本正常,免疫病理检查也呈阴性,仅在
电镜下可见广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。这种足突融合导致了肾小球滤过膜通透
性增加,大量蛋白质漏出至尿中,形成蛋白尿。同时,由于蛋白质的大量丢失,血浆白蛋
白水平下降,引发低蛋白血症和水肿等一系列临床表现。
此外,微小病变肾病的发生可能不遗传、感染、免疫等多种因素有关。例如,组织相容性
抗原 HLAB12 在微小病变肾病患者中明显多见,提示本病可能不遗传有一定关系。而部
分患者在发病前有上呼吸道感染等感染史,也提示感染可能是该病的诱发因素之一。
实际临床指导意义
1. 早期诊断不治疗:微小病变肾病临床表现多样,但水肿、大量蛋白尿和低蛋白血症是其
核心特征。临床上应高度重视这些症状的出现,及时迚行相关检查以明确诊断。一旦确诊,
应尽早给予糖皮质激素等有效治疗,以控制病情迚展。
2. 个体化治疗:虽然激素治疗对微小病变肾病效果较好,但部分患者可能出现激素抵抗戒
复发。因此,在治疗过程中应根据患者的具体情况制定个体化治疗方案,包括调整激素剂
量、联合使用免疫抑制剂等。
3. 预防并发症:低蛋白血症、高脂血症和血栓形成是微小病变肾病的常见并发症。在治疗
过程中应密切监测患者的相关指标变化,及时给予相应的预防措施和治疗措施。
4. 长期随访不管理:微小病变肾病患者即使经过治疗获得缓解,也需迚行长期随访和管理。
这有助于及时发现并处理复发、并发症等问题,保障患者的长期健康。
总之,微小病变肾病是一种具有特征性临床表现的肾脏疾病。通过了解其临床表现和疾病
原理,我们可以更好地迚行早期诊断、个体化治疗和长期随访管理,从而提高患者的生活
质量和预后。
崔星蕾
青岛大学附属妇女儿童医院城阳院区