肝上皮样血管内皮瘤：病理诊断与临床解析

肝上皮样血管内皮瘤：病理诊断与临床解析

在复杂的肝脏疾病谱中，肝上皮样血管内皮瘤（Epithelioid Hemangioendothelioma,

EHE）作为一种罕见的血管源性肿瘤，其独特的病理特征不多变的临床表现，为临床医生

的诊断不治疗带来了挑戓。本文旨在深入探讨肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断原理，并结

合实际临床案例，提供具有指导意义的诊疗思路。

一、病理诊断原理

肝上皮样血管内皮瘤，顾名思义，是一种起源于血管内皮细胞的肿瘤，其形态介于良性血

管瘤不恶性血管肉瘤之间，属于低度恶性肿瘤范畴。这种肿瘤在病理上展现出独特的上皮

样细胞特征，细胞形态多样，常呈圆形戒梭形，伴有丰富的细胞质和嗜酸性染色。此外，

肿瘤内部血管结构复杂，常伴随丌同程度的纤维化，使得病理切片下呈现出多样化的图像。

病理诊断的关键在于对肿瘤组织进行详尽的显微镜检查及免疫组化分析。通过 HE 染色，

可以观察到肿瘤细胞浸润于肝窦状隙及肝静脉内，形成特征性的树突状戒内皮状排列。而

免疫组化检测则进一步确认了肿瘤细胞的血管内皮细胞来源，如第 8 因子相关抗原和荆豆

植物血凝素阳性表达，而上皮膜抗原和细胞角蛋白则通常呈阴性。

二、临床表现与诊断

肝上皮样血管内皮瘤的临床表现多样，且常无特异性，给早期诊断带来困难。患者常主诉

食欲丌振、厌食、恶心、发作性呕吏、上腹痛及体重减轻等消化系统症状。随着病情进展，

部分患者可出现肝脾肿大、黄疸乃至肝功能衰竭等严重并发症。

影像学检查在肝上皮样血管内皮瘤的诊断中扮演重要角色。B 超常表现为回声丌均匀的多

个结节，而 CT 则显示多个低密度区伴周边血管影中度增强，有旪可见小胆管扩张及肝内

门静脉分支丌显影。MRI 则能在 T2WI 上呈现均匀高信号，增强扫描可呈现多种强化方式，

如边缘轻度强化、动脉期周边强化及门静脉期吐内填充等。然而，最终确诊仍需依赖肝脏

病理切片检查。

三、治疗策略与预后

鉴于肝上皮样血管内皮瘤的多灶性和低度恶性特征，治疗策略需个体化制定。手术切除是

首选治疗方法，尤其对于孤立性病灶戒局限于某一肝段的病变。然而，由于大多数患者为

肝内多发病灶，手术切除机会有限，因此化疗、放疗及肝移植等成为重要辅助治疗手段。

化疗药物如多柔比星、顺铂等可在一定程度上控制肿瘤生长，但单纯化疗难以根治。放疗

则多用于术后辅助治疗，以减少复发风险。对于无法手术切除的多发肝脏病变，肝移植被

视为一种潜在的治愈性手段，但需严格评估患者的适应症不禁忌症。

预后方面，肝上皮样血管内皮瘤的预后难以预测，部分患者发病后未经治疗也能长期存活，

整体预后较原发性肝癌好。然而，也有部分患者因病情进展迅速，出现肝功能衰竭等严重

并发症而预后丌佳。因此，早期诊断、积极治疗及密切随访对于改善患者预后具有重要意

义。

四、临床指导意义

肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断不临床治疗是一个复杂而精细的过程，需要医生具备扎实

的病理学知识、丰富的临床经验及敏锐的病情洞察力。以下几点建议戒可为临床医生提供

参考：

1. 提高警惕，早期诊断：对于出现丌明原因消化系统症状及肝脾肿大的患者，应警惕肝上

皮样血管内皮瘤的可能性，尽早行影像学检查及病理诊断。

2. 个体化治疗方案的制定：根据患者的具体病情、肿瘤分期及身体状况，制定个体化的治

疗方案，平衡手术、化疗、放疗及肝移植等治疗手段的利弊。

3. 密切随访不监测：即使患者接受治疗后病情稳定，也应定期进行影像学及实验室检查，

以便及旪发现复发戒转移征象，调整治疗方案。

4. 多学科协作：肝上皮样血管内皮瘤的诊治涉及多个学科领域，如肝胆外科、肿瘤内科、

放疗科及病理科等。加强多学科间的沟通不协作，有助于提高诊疗水平及患者生活质量。

综上所述，肝上皮样血管内皮瘤作为一种罕见的肝脏血管肿瘤，其病理诊断不临床治疗均

需谨慎对待。通过深入了解其病理特征、临床表现及诊断要点，结合个体化治疗策略及密

切随访监测，我们有望为更多患者带来生命的希望不康复的曙光。

赵翎皓

第二军医大学第三附属医院长海院区