自身免疫性肝病：原理与医疗科普

自身免疫性肝病：原理与医疗科普

自身免疫性肝病（AILD）是一组由机体自身免疫异常引起的肝胆损伤性疾病，其发病机 制复杂，临床表现多样，治疗难度较大。本文将从疾病的原理出发，为您深入解析自身 免疫性肝病的相关知识，帮助您更好地理解和应对这一疾病。

一、自身免疫性肝病的定义与分类

自身免疫性肝病是指在遗传因素和环境因素共同作用下，机体免疫系统发生紊乱，错误 地将自身肝脏组织视为外来异物进行攻击，导致肝脏炎症和损伤。根据攻击的具体组织 成分不同，自身免疫性肝病可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、 原发性硬化性胆管炎（PSC）以及 IgG4 相关性胆管炎等几种类型。

二、发病机制

自身免疫性肝病的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与遗传易感性、病毒感染、药物 及环境因素密切相关。在这些因素的作用下，调节型 T 细胞数量及功能的失衡是免疫紊 乱的主要机制之一。机体产生针对肝脏自身抗原的抗体，并激活 T 细胞介导的自身免疫 应答，导致肝细胞或胆管上皮细胞损伤。

以 AIH 为例，它是由于机体对肝脏细胞产生自身抗体及 T 细胞介导的自身免疫应答所致， 主要攻击肝细胞，引起肝细胞坏死和炎症。而 PBC 则主要攻击肝内小胆管，导致慢性进 行性非化脓性炎症和胆汁淤积。PSC 则表现为自身免疫性因素、感染或毒素等原因不明 的病因入侵并攻击胆管上皮细胞，引起大胆管的狭窄和扩张。

三、临床表现

自身免疫性肝病的临床表现多种多样，多数患者起病隐匿，早期通常无症状或症状轻微， 不易被察觉。随着病情进展，患者可能出现乏力、嗜睡、皮肤瘙痒、食欲减退、黄疸、 肝脾肿大、腹水等症状。这些症状并不特异，容易被患者忽视或误诊。因此，对于不明 原因的肝功能异常，尤其是伴有自身免疫性疾病家族史的患者，应高度警惕自身免疫性 肝病的可能。

四、诊断方法

自身免疫性肝病的诊断需结合临床表现、生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像 学检查和肝脏组织病理活检等多方面信息。生化检查中，AIH 患者常有谷丙转氨酶（ALT） 及谷草转氨酶（AST）的升高；PBC 和 PSC 患者则主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP） 及谷氨酰转肽酶（GGT）的升高。免疫学检查中，AIH 患者血清中可检测到抗核抗体（ANA） 和抗平滑肌抗体（ASMA）等自身抗体；PBC 患者则主要表现为抗线粒体抗体（AMA） 阳性。影像学检查如超声、CT、MRI 等有助于排除肝胆系统的肿瘤和结石等胆道疾病。 肝组织学活检则是诊断自身免疫性肝病的金标准，通过肝脏穿刺获取少量组织，在显微 镜下观察病变类型和程度。

五、治疗方法

自身免疫性肝病的治疗方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等。一般治疗主要强调 饮食营养和休息，避免过度劳累和烟酒刺激。药物治疗方面，AIH 患者首选泼尼松龙联 合硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗；PBC 患者则首选熊去氧胆酸等药物进行治疗；PSC 患者目前尚无特效药物，治疗重点在于控制并发症和监测肝损伤。对于终末期自身免疫 性肝病患者，肝移植手术是唯一有效的治疗手段。

六、预防与护理

预防自身免疫性肝病的关键在于避免诱发因素，如合理用药、避免滥用易导致肝损伤的 药物、保持健康的生活方式等。对于已确诊的患者，除了积极治疗外，还应注意定期复 查、听从医嘱、注意监测用药期间的不良反应等。同时，保持良好的心态和乐观的情绪 对于疾病的康复也至关重要。

总之，自身免疫性肝病是一种复杂而严重的疾病，需要医患双方共同努力进行防治。通 过深入了解疾病的原理、临床表现、诊断方法和治疗方法等方面的知识，我们可以更好 地应对这一挑战，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

郑莎莎

广州粤海医院